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Diagnostic d’une Camptocormie

Diagnostic d’une Camptocormie. M Laroche CHU Rangueil Toulouse. Camptocormie : Mauvais terme descriptif du trouble statique, ne préjuge en rien de l’étiologie. Camptocormie : pencher activement le tronc vers l’avant : conversion hystérique

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Diagnostic d’une Camptocormie

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Presentation Transcript

  1. Diagnostic d’une Camptocormie M Laroche CHU Rangueil Toulouse

  2. Camptocormie : Mauvais terme descriptif du trouble statique, ne préjuge en rien de l’étiologie • Camptocormie : pencher activement le tronc vers l’avant : conversion hystérique • Cormoptose, Proclinorrachie, Cyphose lombaire acquise, « Plicature Champêtre »

  3. L’histoire de la Myopathie spinale • Mme B…, 80 ans…

  4. Comment sont les muscles para vertébraux normaux en TDM ?

  5. Ces muscles sont anormaux, pourquoi ?

  6. Atteinte Neurogène ou de Non utilisation , Vieillissement ?

  7. Atteinte neurogène : non • L’atrophie neurogène se traduit par une diminution de volume du muscle alors que la densité reste longtemps normale • Le vieillissement s’exprime par une diminution homogène de la densité et du volume musculaires

  8. Atteinte inflammatoire, myosite ? • L’atteinte inflammatoire évoluée se traduit par un aspect vermoulu du muscle : « worm-eaten » • Myopathies cortisoniques ou hyperthyroidiennes : id

  9. Atteinte myogène : myopathies, dystrophies musculaires ?

  10. Atteinte Myogène : oui ! • Le scanner, dans les Myopathies, montre une conservation du volume musculaire, avec infiltration graisseuse des chefs musculaires et hypodensité majeure, hétérogène.

  11. La Cyphose lombaire acquise des sujets agés est secondaire à une myopathie spinale de révélation tardive • Intérêt de la TDM en pathologie musculaire. Rev. Rhum 1989 • Myopathie tardive localisée aux para-vertébraux. Rev. Rhum 1991 • Morphological appearance of paraspinal muscles : comparison of camptocormia and narrowing of lumbar canal. Neuromusc.disorders 1993 • La Camptocormie primitive est une myopathie para vertébrale. Rev. Rhum 1994 • Is camptocormia a primary muscular disease? Spine 1995 • Bent-spine syndrom : computed tomographic study. Muscle and nerve 2002

  12. Myopathie spinale de révélation tardive • 50 malades vus en 10 ans • Femmes : 90 %, plus de 65 ans • Atteinte isolée des para vertébraux • Antécédents familiaux : 50% • EMG : ?? • Enzymes musculaires augmentés : 30% • Fibro-adipose lobulaire (ragged red fibers??)

  13. Myopathie spinale de révélation tardive

  14. Myopathie spinale de révélation tardive • Quelle nature? • Une maladie musculaire, ou plusieurs maladies musculaires de traduction identique ?

  15. Diagnostic d’une cormoptose • Examen clinique : • Cyphoses fixées : étiologies osseuses • Cyphoses réductibles : étiologies neuro musculaires

  16. Cyphoses fixées Radiographies du rachis

  17. Cyphoses non fixées

  18. Cyphoses non fixées • Parkinson : Cyphoscoliose d’évolution rapide, mais associations avec véritables myopathies para-vertébrales • Maladies du moto-neurone?

  19. Cyphoses non fixées • Myopathies autres touchant les muscles para vertébraux : Steinert Progéria Becker Myopathie des ceintures Myosite à inclusion

  20. Conduite à tenir devant une cormoptose : • Examen clinique : cyphose fixée ou non fixée, examen neuro musculaire complet, interrogatoire • EMG (para vertébraux, autres muscles, neuropathie associée) • Radiographies du rachis • TDM (T4, T10, L1, L3, ceintures, cuisses, bras, avant-bras, mollets). RMN ?? • Vs, Ca, TSH, Enzymes Musculaires • Biopsie musculaire guidé par le scanner si sujet relativement jeune

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