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BICUSPIDIE AORTIQUE

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BICUSPIDIE AORTIQUE

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  1. BICUSPIDIE AORTIQUE Julien Guihaire, Olivier Fouquet, Alain Leguerrier Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire - Rennes Collège Ouest - 20 mars 2009

  2. EPIDEMIOLOGIE Bicuspidie aortique : • anomalie cardiaque congénitale la plus fréquente (1 à 2 %) • cause la plus fréquente de maladie aortique avant 70 ans (35% des RVA), sex ratio = 4 hommes/1 femme Thubrikar M. Boca Raton, FL CRC Press, 1990 : 158-9. Déterminisme génétique : • agrégations familiales : hérédité • perturbation apoptose - organogénèse Cripe L et al. JACC 2004;44:138-43. Mohamed SA et al. JTCS 2005;130:1531-6.

  3. ANATOMIE LESIONNELLE Histoire naturelle : • 60 % asymptomatique • 40 % pathologique : 75 % RA, 15 % IA et 10 % RA+IA Nikolaos Tzemos et al. JAMA 2008 ; 300 – 11 Ouverture non physiologique : • Turbulences et altérations progressives du tissu valvulaire • Epaississement, fibrose, adhérences, calcifications des cusps • Dégénérescence précoce Horstkotte D et al. Eur Heart J 1988 (9):57-64 Mills P et al. Br Heart J 1978 (40):95 1

  4. PROBLEMATIQUE • Cause fréquente d'insuffisance aortique chez le sujet jeune • difficile choix du substitut valvulaire • réparation valvulaire ? Schäfers HA et al. Ann Thorac Surg 2000;70:542-552 • Dilatation aorte ascendante dans 50% des cas • déficit en Fibrilline 1 et hyperactivité des métalloprotéinases matricielles , faible expression NO synthétase • risque majoré d'anévrisme et de dissectionx 10 • chirurgie associée de l'aorte ascendante ? David TE et al. JTCS 2003;126:797-806. Aicher D et al. Ann Thorac Surg 2007;83:1290-4.

  5. REPARATION VALVULAIRE • Classification morphologique • Stratégie chirurgicale • Technique chirurgicale • Résultats : • Stabilité de la réparation • Remplacement versus réparation

  6. CLASSIFICATION MORPHOLOGIQUESievers HH. JTCS 2007;133:1226-1233.

  7. STRATEGIE CHIRUGICALEHaydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265

  8. TECHNIQUES CHIRUGICALESHaydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265 • Stratégie 1(mouvements valvulaires normaux) : +/- dilatation de la racine • Plicature commissurale • Annuloplastie simple ou renforcée (Teflon)

  9. TECHNIQUES CHIRUGICALESHaydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265 • Stratégie 2(mouvements valvulaires augmentés) = prolapsus • Plicature du bord libre • Résection triangulaire

  10. TECHNIQUES CHIRUGICALESHaydar S et al. Eur Journal of Cardio-thoracic Surgery 11 (1997) 258–265 • Stratégie 3(mouvements valvulaires diminués) : • Commissurotomie • Patch péricardique autologue : réparation, extension ou remplacement de cusp.

  11. Stabilité de la réparationAicher D, Schäfers HJ et al. JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9. Etude portant sur valves bicuspides (181) et tricuspides (246) 427 patients entre 1995 et 2006

  12. Stabilité de la réparationAicher D, Schäfers HJ et al.JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9.

  13. Réparation versus RemplacementDavierwala PM., David TE. et al. J Heart Valve Dis 2003;12:679-686. 88 cas d'insuffisance aortique (tri et bicuspides): • 44 RVA biologiques • 44 réparations valvulaires

  14. Réparation versus Remplacement Davierwala PM., David TE. et al. J Heart Valve Dis 2003;12:679-686.

  15. CHIRURGIE ASSOCIEE DE L'AORTE ASCENDANTE

  16. BICUSPIDIE ET REMPLACEMENT DE L'AORTE ASCENDANTE • Pourquoi ?Croissance + rapide et remplacements + fréquents indépendamment de la fonction valvulaire +++ Davies RR et al. Ann Thorac Surg 2007;83(4):1338-44 • Quand ?Diamètre aorte > = 45 mm Borger A, David TE et al. JTCS 2004;128: 677-83 • Techniques :E. Lansac et al. JTCS 2008;33: 872—880

  17. J Am Coll Cardiol 2006;48:598-675

  18. ESC 2007 guidelines European Heart Journal 2007;28, 230-268 « Indications for surgery in aortic regurgitation, whatever the severity of aortic regurgitation : Patients who have aortic root disease with maximal aortic diameter > or = 45 mm for patients with Marfan's syndrome > or = 50 mm for patients with bicuspid valves > or = 55 mm for other patients » « In borderline cases, the decision to replace the ascending aorta also relies on perioperative surgical findings as regards the thickness of the aortic wall and the status of the rest of the aorta. »

  19. CONCLUSION • BAV : • anomalie fréquente • hérédité • source morbi-mortalité • Sujets jeunes : remplacement valvulaire = référence > réparation • BAV et dilatation aorte ascendante : Challenge chirurgical

  20. (9) Aicher D et al. Endothelial Nitric Oxide Synthase in Bicuspid Aortic Valve Disease. Ann Thorac Surg 2007;83:1290-4 (10) Davierwala P., David T. et al. Aortic Valve Repair versus Replacement in Bicuspid Aortic Valve Disease (Toronto, Ontario, Canada). (11) Aicher D., Schäfers HJ. et al. Cusp repair in aortic valve reconstruction :does the technique affect stability ? JTCS 2007 ; 134 : 1533 – 9. (12)Sievers HH, Schmidtke C. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. JTCS 2007;133:1226-1233. (13) Davies RR et al. Natural history of ascending aortic aneurisms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83(4):1338-44 (14) Borger A, David T. et al. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease ? JTCS 2004 ; 128 : 677 - 83. (15) Lansac E, Di Centa I, Raoux F et al. A lesional classification to standardize surgical management of aortic insufficiency towards valve repair. JTCS 2008 ; 33 : 872 – 880. REFERENCES (1) Thubrikar M. The Aortic Valve. Boca Raton, FL CRC Press, 1990 : 158-9. (2) Cripe L et al. Bicuspid Aortic Valve is Heritable. JACC 2004;44:138-43. (3 )Mohamed SA et al. Ubiquitin Fusion Degradation 1-like Gene Dysregulation in Bicuspid Aortic Valve. JTCS 2005;130:1531-6. (4) Nikolaos Tzemos et al. Outcomes in Adult with Bicuspid Aortic Valves. JAMA 2008 ; 300 – 11. (5) Horstkotte D et al. The natural history of aortic valve stenosis. Eur Heart J 1988 (9):57-64 (6) Mills P et al. The natural history of non-stenotic bicuspid aortic valve. Br Heart J 1978 (40):95 1 (7) Schäfers HA et al. Remodeling of the aortic root and reconstruction of the bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2000;70:542-552 (8) David et al. Vascular Matrix Remodeling in patient with Bicuspid Aortic Valve Malformations : Implications for Aortic dilation. JTCS 2003 ; 126 : 797 – 806.