1 / 14

ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS

ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS. Jarabin J ános 1 , Kóbor Jenő 2 , Nagy A ttila 1 Kiss J ózsef Géza 1 , Jóri József 1 1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika 2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika.

yoshi
Télécharger la présentation

ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAIKIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS Jarabin János1, Kóbor Jenő2, Nagy Attila1 Kiss József Géza1, Jóri József1 1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika 2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika Magyar Fül-Orr-Gége és Fej-Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 46. vándorgyűlése, Szombathely-Bükfürdő 2009. szeptember 24-26.

  2. Az Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokai 1883 - Cleland 1890’s - Chiari 1907 - „Arnold-Chiari malformation” (Schwalbe és Gredig) Chiari-malformatiók besorolása I.Típus A cerebellaris tonsillák caudalis elmozdulása a foramen magnum szintje alá. II.Típus A cerebellaris vermis, a IV. agykamra, valamint az alsó agytörzsi szegmentum elmozdulása a foramen magnum szintje alá. Gyakran myelodysplasia társul hozzá. III.Típus A cerebellum és az agytörzs elmozdulása egy magas cervicalis neinigocelébe. IV.Típus Cerebellaris hypoplasia (nem cerebellaris herniatio típus).

  3. Az Arnold-Chiari malformatiók kórélettana • -Gardner: A foramen Luschka és Magendie a fejlődésük során későn nyílnak meg, így okozva késői, ill. nem teljes rupturáját a fossa rhomboideának. • -Williams: Eltérőek a nyomásviszonyok az intracranialis és intraspinalis folyadékterek között.

  4. Esetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermek KÓRTÖRTÉNET: Fejfájás, látászavar, szédülés, illetve gyakori elesések miatt vizsgálták Gyermekgyógyászati Klinika Neurológiáján. Kísérő panaszként gyakori bal oldali fülzúgást említ. Halláscsökkenést szubjektíve nem észlelt. Mozgása ügyetlen. Koponya MRI: Arnold-Chiari-féle II-es típusú malformatio. • VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK: • Otoneurológia – C-ENG • Audiometria • Objektív audiometria • Koponya MRI felvétel 3D rekonstrukciója

  5. Vizsgálati eredményeink I. Tisztahang küszöb audiogram: ép hallásküszöbök mindkét oldalon Impedancia audiometria: mk oldalon normál „A”-típusú tympanogram stapedius reflex mk oldalon jól kiváltható DPOAE: ép külső szőrsejt aktivitás mindkét oldalon BERA: Jobb oldalon enyhén megnyúlt IV/V-ös hullámmal Spontán vestibularis tünetek vizsgálata: Bartels szemüveg alatt spontán nystagmus nem látható. Koordinációs próbákban bizonytalan, ügyetlen. Romberg helyzetben bizonytalanság.Vakjárásban súlyos ataxia.

  6. Vizsgálati eredményeink II. C-ENG: csukott szem mellett jobbra csapó III-ad fokú latens spontán nystagmus azonosítható. Károsodott saccad és követő szemmozgás. Fokozott OKN mindkét irányban.

  7. Vizsgálati eredményeink III. Caloriás vizsgálat (Hallpike): ép perifériás vestibularis működés mindkét oldalon. Csökkent inhibitio jeleként fokozott reakciók.

  8. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  9. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  10. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  11. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  12. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  13. 3D rekontrukció - 3D Slicer software

  14. Összefoglalás • A szakirodalmi adatokat áttekintve esetünk típusosnak mondható. • Az elvégzett otoneurológiai vizsgálatok központi eredetű vestibularis lesiót igazoltak, a centralis inhibitio gyengeségével. • 3D rekonstrukciós eljárás megerősítette, szemléletesebbé tette a fennállóChiari II-es típusú malformatiót. • Therapiája idegsebészeti - hátsó scala rekonstrukcióval történik.

More Related