1 / 26

Claudiu Onogea – Spitalul Clinic Colentina Bucuresti Medic rezident an IV Medicina interna

POATE FI POLISEROZITA O MANIFESTARE A VASCULITEI CRIOGLOBULINEMICE SECUNDARE INFECTIEI VHC?. Claudiu Onogea – Spitalul Clinic Colentina Bucuresti Medic rezident an IV Medicina interna. Pacienta de 37 de ani, 60kg. Motivele internarii : dispnee la eforturi mici

aelan
Télécharger la présentation

Claudiu Onogea – Spitalul Clinic Colentina Bucuresti Medic rezident an IV Medicina interna

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. POATE FI POLISEROZITA O MANIFESTARE A VASCULITEI CRIOGLOBULINEMICE SECUNDARE INFECTIEI VHC? Claudiu Onogea – Spitalul Clinic Colentina Bucuresti Medic rezident an IV Medicina interna

  2. Pacienta de 37 de ani, 60kg Motivele internarii : • dispnee la eforturi mici • tuse cu expectoratie mucoasa, junghi toracic • edeme gambiere si presacrate • eruptie purpurica membre inferioare si submamar Simtomatologie aparuta de cca 3 zile

  3. Antecedente patologice • infectie cronica VHC din copilarie (posttransfuzionala) • crioglobulinemie mixta (2008) • HTA grad III grup de risc inalt (2000) • boala renala cronica stadiul III (2008) • gusa polinodulara cu eutiroidie

  4. Clinic: edemele si eruptia mentionate matitate la baza plamanului drept, fara raluri TA=200/105mmHg, AV=75/min, zgomote cardiace echidistante, echipotente, fara sufluri patologice ficat cu diametrul prehepatic 14cm splina palpabila cu ax lung de 15cm restul examenului clinic a fost normal

  5. Eruptie purpurica membre inferioare

  6. In a 2-a zi de la internare, starea generala a pacientei se agraveaza prin aparitia de: • greata, varsaturi • anasarca • abdomen destins de volum cu matitate pe flancuri, dureros spontan • sindrom lichidian pleural bilateral • agravarea dispneei

  7. Paraclinic : retentie azotata (clearance creatinina=30.1ml/min) anemie normocroma, normocitara, normosideremica (Hb=7.62 g/dl) cu usoara anizocitoza si hipocromie pe frotiu test Coombs slab pozitiv ; LDH=262UI/l (usor crescut) hipoalbuminemie (2.8g/dl), proteine totale=5.1g/dl hiperpotasemie, hiponatremie, hiperuricemie

  8. Paraclinic : • sdr. biologic inflamator (VSH= 57mm /1h; CRP= 27.1mg/l) • dislipidemie mixta • INR spontan=1.16 • TSH, FreeT4 normale • sindrom nefritic : proteinurie/24ore= 1.4g • sodiu si potasiu urinar=normale

  9. Paraclinic : • hipocomplementemie (C3=0.6g/l) • imunologie negativa • viremie ARN-VHC detectabila • crioglobuline +++; criocrit=18% • examenul lichidului de ascita releva: albumina=0.8g/dl, glucoza=113mg/dl, proteine totale=1.4g/dl, citologie cu 76 elemente, culturi sterile

  10. Paraclinic : CT toraco-abdomino-pelvin : fara procese inlocuitoare de spatiu cu caracter tumoral la nivel toracic, abdominal sau pelvin poliserozita (ascita in cantitate mare, revarsat lichidian pleural bilateral, revarsat pericardic de cca 2.4cm) hepato-splenomegalie, vena porta=13mm, rinichi in limite normale.

  11. CT torace

  12. CT abdomen

  13. Paraclinic : Eco-cord: fara colaps diastolic de cavitati drepte. EDS: fara varice eso-gastrice. Elastografie: fibroza F3.

  14. Diagnostic final: • Infectie cronica cu VHC • Crioglobulinemie mixta secundara • Poliserozita (ascita, pleurezie, pericardita) • Boala renala cronica stadiul III • Anemie normocroma, normocitara • Sindrom nefritic • HTA grad III grup de risc inalt • Dislipidemie mixta • Gusa micropolinodulara cu eutiroidie

  15. Tratament I: • se efectueaza paracenteza exploratorie si evacuatorie (se evacueaza aprox 3litri lichid sero-citrin a carui explorare biochimica confirma hipertensiunea portala drept mecanism de producere: gradient albumina =2g/dl) • 1 sedinta de plasmafereza/criofereza cu ameliorare clinica NETA

  16. Tratament II: corticoterapie - puls Solumedrol 1g/zi 3 zile, apoi 48mg Medrol/zi) antibiotic, antihipertensiv, depletiv hidric albumina umana, reechilibrare cu solutii macromoleculare antiemetice, protectoare gastrice

  17. Evolutie: favorabila dispar edemele se reduc colectiile lichidiene (inclusiv cea pericardica) dispar leziunile purpurice

  18. Crioglobulinele - imunoglubuline ce precipita la rece (t< 37˚C) si dispar la reincalzire Tipul I (5-25%) - immunoglobuline monoclonale - mielom multiplu sau macroglobulinemia Waldenstrom Tipul II sau crioglobulinemia mixta esentiala (40-60%) - IgG policlonala + IgM monoclonala - se ascociaza cel mai frecvent cu infectia cronica cu VHC - mai rar cu VHB, HIV si EBV Tipul III (40-50%) – mixta cu IgG si IgM policlonale - afectiuni autoimune (LES, vasculita leukocitoclastica), sindroame limfoproliferative, HCV UpToDate 2011

  19. Crioglobulinemiacu semnificatie clinica => prevalenta de 1:100.000 Crioglobuline circulante: • HIV => 15-20% • Boli autoimune => 15-25% • HCV => 40-65% • HIV+HCV => 64% UpToDate 2011

  20. Manifestari clinice crioglobulinemie: cutanate: eruptii purpurice (pana la 90%) artralgii, mialgii (pana la 70%) neuropatie periferica (70-80%) afectare renala - tip GNMP (mai frecventa in tipul II) (5-60%) UpToDate 2011

  21. Manifestari clinice crioglobulinemie: • sindrom Raynaud (50%) • afectare pulmonara (teste functionale modificate la 40-50%) • adenopatii, hepato-splenomegalie (20-30%) mecanism vasculitic vase mici-medii depunere de complexe imune IgM, IgG si/sau C3 UpToDate 2011

  22. Particularitate : debutul brutal (dupa o evolutie indelungata a infectiei VHC) al poliserozitei, ca manifestare posibila a vasculitei crioglobulinemice • raspunsul favorabil la terapia de indepartare a crioglobulinelor din circulatie, asociata corticoterapiei

  23. Discutii: Mecanisme patogenice incriminate I. Glomerulonefrita crioglobulinemica (neconfirmata prin PBR) boala renala cronica stadiul III acutizata (Clcr=30.1ml/min) anemie normocroma, normocitara normosideremica (fara dozare de eritropoetina) frecventii cilindrii hialini pe sumar, 8 hematii/mmc SW hiperpotasemie, hiponatremie sindrom nefritic (NU nefrotic) – 1.4g proteine/24h hipoalbuminemie => poliserozita (de tip transudat), edemele - pericardita?

  24. Discutii: Mecanisme patogenice incriminate II. Vasculita crioglobulinemica cu poliserozita (fara dovada anatomopatologica) leziuni purpurice criocrit=18% sindrom biologic inflamator raspuns favorabil (reducerea colectiilor lichidiene) la plasmafereza/criofereza, asociata corticoterapiei caracter transudat (NU exudat) al lichidului de ascita ??

  25. Discutii: Mecanisme patogenice incriminate III. Afectarea hepatica in cadrul infectiei conice VHC ascita in cantitate mare (mecanism: hipertensiunea portala) =>hidrotorax hepatic=>pleurezie ? hipoalbuminemia splenomegalia, vena porta=13mm in hil anemie normocroma, normocitara, normosideremica elastografie grad F3, fara alte dovezi ale alterarii sintezei hepatice, fara criterii clare de hipersplenism, fara varice eso-gastrice pericardita??

  26. Concluzii: Desi lipsesc dovada histopatologica a afectarii seroase (biopsie pleurala sau pericardica) precum si caracterul de exudat al colectiilor lichidiene (ascita putand fi ”per se” cauza afectarii hepatice a infectiei HCV), evolutia net favorabila la terapia de indepartare a crioglobulinelor din circulatie asociata corticoterapiei, precum si afectarea de tip poliserozitic (inclusiv pericardic) ar putea fi explicata ca avand drept mecanism de producere vasculita crioglobulinemica.

More Related