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Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge. Guillemette THOMAS Marseille DESC de réanimation médicale 03/06/2010. Physiologie. Système Para- Sympathique. Système Sympathique. Neurone pré ggl. Ach. Ach. Neurone post ggl. Ach. Na. Alpha adréno R ( α 1, α 2).
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Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge Guillemette THOMAS Marseille DESC de réanimation médicale 03/06/2010
Physiologie Système Para- Sympathique Système Sympathique Neurone pré ggl Ach Ach Neurone post ggl Ach Na Alpha adréno R (α1,α2) Béta adréno R (1,2) R Nicotinique R Muscarinique
Antagonisme Système sympathique Activateur Système para sympathique Freinateur ≠
Circonstances • Patient porteur d’une dysautonomie chronique • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
PRIMITIVES Congénitales: Dysautonomie familiale (syndrome de Riley Day) Acquises Atrophie multi systémique Hypotension orthostatique idiopathique ou atteinte autonome progressive SECONDAIRES Amylose Diabète OH Traumatisme médullaire Maladie de Parkinson SEP Dysautonomies chroniques G. SERRATRICE, EMC 2005
Circonstances • Patient porteur d’une dysautonomie chronique • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
Dysautonomie: signes cliniques • Manifestations cardiovasculaires: • - Hypotension orthostatique • - Bradycardie / syncopes • Anomalies oculaires / générales • - Myosis / sècheresse oculaire • - Hypersudation • Manifestations génito-urinaires: • - Impuissance • - Rétention aigue d’urine / incontinence • Manifestations gastro-intestinales: • - Paralysie gastro intestinale • - Diarrhée
Syndrome de Guillain Barré • Fréquence des troubles dysautonomiques: environ 70 % • Rétention aigue d’urine • Iléus • Perte de la sudation • Atteinte cardiaque Zochodne, Muscle Nerve 1994 • Manifestations cardiaques les plus fréquentes: • Tachycardie sinusale • HTA • Hypotension orthostatique • Labilité tensionnelle G. Pfiffer, J neurol 1999.
Syndrome de Guillain Barré • Une des principales cause de mortalité • Signe de gravité: • Bradycardie • Forme particulière: Pandysautonomie aigue pure G. Pfiffer, J neurol 1999. Zochodone, Muscle and Nerve 1994
Traumatisme médullairePhase aigue Choc Neurogénique • Pour les atteintes au-dessus de T5-T6 • Perte de la commande supra spinale Prédominance du tonus vagal +++ - Bradycardie - Hypotension RISQUE D’ARRET CARDIAQUE (surtout lors des aspirations trachéales)
Traumatisme médullaire • Anomalie de la thermorégulation: (HYPO/HYPER THERMIE) • Persistance de l’hypotension (vasoplégie) (jusqu’à 5 semaines) • Hypotension orthostatique • Globe urinaire: perte de la sensation de distension vésicale
Autres dysautonomies aigues • Neuropathie autonome paranéoplasique (AC anti HU) • Porphyrie • Causes toxiques • Cisplatine, vincristine • Métaux lourds (arsenic, thallium, mercure) • Botulisme • Tétanos G. SERRATRICE, EMC 2005
Circonstances • Patient porteur d’une dysautonomie chronique • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
Traumatisme crânien • Incidence: • Phase aigue (7 premiers jours): 25 à 33 % • 8 à 11,3 % de troubles persistants (J 14) • Apparition à l’arrêt de la sédation: Hyperactivité sympathique paroxystique
Traumatisme crânien • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999: • n = 35 TBI, étude rétrospective TC Phase 3 Phase 1 Phase 2 74 J jours HYPERACTIVITE SYMPATHIQUE Disparition sueurs ARRET SEDATION
Traumatisme crânien • Critères diagnostiques: • Fréquence cardiaque > 120/Min • Fréquence respiratoire > 30/Min • Température > 39°C • Pression artérielle Tas >160mmHg • Sueurs • Dystonie • Posture (decortication…) Épisodes paroxystiques évoluant depuis 14 jours après TC Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 Blackman, Arch Neurol 2004
Traumatisme crânien • Facteurs déclenchants: • Aspirations trachéales • Douleur • Nursing • Constipation • Rétention aigue d’urine • Stimuli émotionnels (bruits…) • Notion « d’ hyper réponse sympathique » aux stimuli Baguley, Semin Neurol 2008 Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009
TC/dysautonomie et morbidité • H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010: • 76/119 patients • Incidence dysautonomie: 11,8 % (9/16) • Durée du coma plus long (24,78 J vs 7,99 J p<0,001) • Durée VM plus longue (22,67 vs 7,2 J, p<0,001) • Plus de complications de décubitus • Devenir moins bon (Extended Glasgow Outcome Scores GOSE) (p>0.05)
SDMV • H.Schmidt, Crit Care Med 2005: • n = 90 SDMV • Étude: Variabilité FC, Baroreflexe et chemoreflexe • Mortalité à J 28
SDMV:Mortalité VLF p=0.01 H.Schmidt, Crit Care Med 2005
SDMV: mortalité p=0.003 p=0.035 Hendrik Schmidt, Crit Care Med 2008
Prise en charge • Éliminer un diagnostic différentiel • Traitement de la cause !!! • Éliminer un facteur déclenchant • Traitement symptomatique Aucune étude randomisée
Hypotension orthostatique • Fludrocortisone 100 à 400 µg/j • Midodrine: Gutron • Marginal: • EPO (hors AMM) • Sandostatine Bouzana, CCM 2007
Prise en charge Baguley, Semin Neurol 2008
Sédatifs Morphine: Diminue l’effet sympathique Dose dépendant Benzodiazepine: Midazolam GABA A agoniste
Dopamine • Agoniste dopamiregique: Bromocriptine • Le plus étudié des agonistes dopanimergiques • Efficacité variable • Anti-dopaminergique: Chlorpromazine (largactil) • Peu utilisé
Agoniste α et bloquant • Clonidine: • Α2 agoniste • Action centrale et périphérique • bloquants: propranolol et labetolol > metoprolol
Gabapentine Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007
Baclofen • Injection intrathécale de Baclofen: • GABA B agoniste • Lutte contre spasticité • Procédure invasive • Complications entre 20 et 50 % Baguley, Neurocrit Care 2008
Conclusion • Les dysautonomies sont des situations fréquentes et les circonstances de survenues sont variables • Savoir le diagnostiquer car morbi-mortalité associée importante • Pas de traitement spécifique
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MERCI DE VOTRE ATTENTION
Bibliographie • G. SERRATRICE, EMC 2005 • Zochodne, Muscle Nerve 1994 • G. Pfiffer, J neurol 1999. • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 • Blackman, Arch Neurol 2004 • H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010 • AAAAA, NEJM 2010 • Baguley, Semin Neurol 2008 • Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009 • H.Schmidt, Crit Care Med 2005 • Berland, Renal transplantation of my bottom, 1969 • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007 • Baguley, Neurocrit Care 2008 • Bouzana, CCM 2007