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MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS. Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs ». Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE MALADIE DE PARKINSON.

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MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS

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Presentation Transcript

  1. MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs » Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex

  2. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE MALADIE DE PARKINSON

  3. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS • CHALLENGE : • pas assez âgé pour aller en MRS, • pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs (espérance de vie < 3 mois) • or prise en charge très lourde de ces patients • à domicile coût financier •  épuisementdes familles

  4. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS • CHALLENGE : • prise en charge fin de vie ? • prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe pluridisciplinaire • nombreuses questions éthiques …

  5. MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS neurodégénérative cancer incurable incurable S+ physiques nombreux nombreux + longue & variable mieux défini évolution stade terminal mal déterminé mieux défini troubles associés comportement, cognitifs & communications

  6. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

  7. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) DEFINITION = maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig = maladie dégénérative inexorablement progressive • Disparition progressive des motoneurones de la corne antérieur de la moelle ET du bulbe rachidien • Dégénérescence des voies pyramidales

  8. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) DEFINITION perte progressive habilité de - marcher - se nourrir - se laver - parler - déglutir ! Fonctions cognitives svt conservées ! ! Voies sensitives = OK

  9. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • ETIOLOGIE • 95 % forme sporadique • 5 % forme familiale (mutation SOD-1) • Classification en sous groupes : • SLA • SLA-FTD • SLAbi • SLAci

  10. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • ETIOLOGIE • inconnue • quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1) • - toxicité du glutamate (RILUTEK) • - accumulation protéines  apoptose • - strangulation axonale • - facteurs de risques ? • espoir : modèle de souris transgénique •  comprendre •  tester nouveaux médicaments

  11. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • EVOLUTION • progression INexorable • PAS de récupération • hétérogène : pas de facteur pronostic vrai • très rapide très lentement évolutive •  ! description “standard” sur internet ! •  savoir dire qu’on ne sait pas •  ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking

  12. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • LESIONS • Prédominance des lésions • région lombaire atteinte mbre inf • région cervicale atteinte mbre sup ! • tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles • cou et du thorax • EVOLUTION vers une forme complète !

  13. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • SIGNES CLINIQUES • début insidieux vers 60 ans • délai entre début S+ & diagnostic • évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans

  14. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • SIGNES CLINIQUES • 1) Atteinte des motoneurones • 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym : - une jambe qui traîne • - difficultés pour écrire • atrophie musculaire • fasciculations ! très évocateur • les S+ s’aggravent progressivement  déficit  atrophie

  15. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • SIGNES CLINIQUES • 2) Atteinte des voies motrices pyramidales : • syndrôme pyramidal, signe de Babinsky

  16. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • SIGNES CLINIQUES • 3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare • trouble déglutition • dyspnée • dysarthrie • + grave car fct vitales • Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !

  17. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • COMPLICATIONS : • Chute  fracture  convalescence lente & difficile • Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ? • fausse déglutition • toux • déshydratation • perte de poids • 3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ? • 4. Fatigue

  18. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PRISE EN CHARGE : • Rilutek (50 mg 2 x par jour) • inhibition libération du glutamate • ralenti l’évolution maladie : bon répondeur • pas de guérisson • pas d’effets sur les symptomes • effets 2aires : fatigue et nausées • hépatite méd

  19. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PRISE EN CHARGE : • Rilutek • Kiné : • pas rééduquer mais réadapter • mobilisation : maintenir fonction • prise en charge des S+ respiratoires • aide expectoration, aide à la toux • confort, installation confortable du patient • forfait palliatif = code 564211

  20. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PRISE EN CHARGE : • Rilutek • Kiné • Logopédie : • - aide à la déglutition, bonne position • - adapter alimentation  éviter textures mixtes •  épaissir liquides • - aide à maintenir communication

  21. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • MAINTENIR LA COMMUNICATION : • tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser • tableau photos d’action de la vie de tous les jours • tableau photos des membres de la famille et proches • téléphone + amplificateur de voix • communication par ordinateur + synthétiseur de voix • clignement des yeux, mouvements des doigts • INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be • Tèl : 056/ 58 75 86

  22. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) MAINTENIR LA COMMUNICATION :

  23. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PRISE EN CHARGE : • Rilutek • Kiné • Logopédie : • 4. Prise en charges S+

  24. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE :

  25. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE :

  26. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • QUESTIONS ETHIQUES : • Dysphagie • Insuffisance respiratoire • Demande d’euthanasie • Projet thérapeuthique

  27. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • 1. DYSPHAGIE : • S+ très fréquent  100 % • faiblesse musculature face & langue  fatigue • inconfort à manger lentement  évite certains aliments, évite de manger en public, arrêt repas • fausse-déglutition, toux • déshydratation • perte de poids • manger & boire = 2 fct vitales  impact important sur patient et famille

  28. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) GASTROSTOMIE • discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 %  tble déglutition, fatigue • ne pas attendre FVC > 50 % • utilisation des voies naturelles : plaisir • voie d’administration médicaments : confort et facilité • qualité de vie améliorée : patient & famille • amélioration de la survie

  29. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) GASTRO- STOMIE Neurology 2009;73:1218-1226

  30. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • 2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE • faiblesse muscle respiratoire inévitable • apparition insidieuse des S+ : fct resp  // activité • S+ pas tjs présents ! • rechercher signes d’ • hypoventilation nocturne

  31. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • 2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE • signes d’hypoventilation nocturne : • - somnolence diurne • - cauchemards • - diminution concentration • - trouble de l’humeur • - perte d’appétit • - nycturie • - céphalée matinale • + mesure de l’oxymétrie nocturne

  32. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) VENTILATION INVASIVE NON-INVASIVE BIPAP continue 24H/24 nocturne min 4H/jour > 24H/24 • masque facial • masque nasal • embout buccal trachéotomie

  33. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • VENTILATION NON INVASIVE • BIPAP • 4h/nuit  24h/24 • masque facial, nasal ou embout buccal • améliore les S+ de l’hypoventilation nocture • améliore la qualité de vie • augmente la survie

  34. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • VENTILATION NON INVASIVE • ! si atteinte bulbaire  svt mal supportée, risque fausse-déglutition • ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le supportent pas • ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie • ! lors de l’instauration discuter et être très clair : • - déterminer si stop, quand et comment • - déterminer si passage à la trachéotomie • - rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque décision d’arrêter la ventilation

  35. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) VENTILATION INVASIVE NON-INVASIVE BIPAP continue 24H/24 nocturne min 4H/jour > 24H/24 • masque facial • masque nasal • embout buccal trachéotomie

  36. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • VENTILATION INVASIVE • très lourd pour la famille • risque d’être totalement emprisoné dans son corps • ! discuter au préalable • svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes enfants) • aspiration des sécrétions

  37. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • ARRET VENTILATION • tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances dans lequelles le patient désire l’arrêt • morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue • benzodiazépines bolus + IV continue • - Midazolam 2 à 10 mg • - Lorazepam 2 à 4 mg • - Diazepam 5 à 10 mg • permet d’éviter peur, douleur & anxiété

  38. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) VENTILATION Neurology 2009;73:1218-1226

  39. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • 2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE • étude en cours en France : • stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la contraction du diaphragme et son relâchement ce qui facilite la respiration • mise en place par cœlioscopie

  40. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • DEMANDE D’EUTHANASIE : • temps pour écouter, temps pour répondre • rechercher les peurs, les craintes : • - peur de mourrir étouffé • - peur d’être un poids pour la famille • - peur d’être enfermé dans son corps • - sensation de devenir inutile

  41. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PROJET THERAPEUTHIQUE : • Importance vu la diminution progressive de la capacité à communuiquer ! Ne pas tarder ! • Réunir : • - patient + famille • - infirmière de référence, kiné, bénévole & médecin traitant • Contrat ! • Temps

  42. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PROJET THERAPEUTHIQUE : • choix réels du patient • référent familial lorsque le patient n’est plus capable de communiquer ou incapable de faire un choix • réévaluation & réactualisation des choix

  43. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) • PROJET THERAPEUTHIQUE : • alimentation par gastrostomie ? • que faire en cas d’urgence ? • Ex. insuffisance respiratoire aiguë : •  réanimation cardio-pulmonaire, •  intubation, •  trachéotomie, … • si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ? • que faire si “locked in” syndrome ? • rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?

  44. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :

  45. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS MALADIE DE PARKINSON

  46. MALADIE DE PARKINSON • peu de littérature sur Parkinson et SP • avant refus des unités de SP de s’occuper de patients Parkinsoniens : - maladie chronique • - difficulté de déterminer phase terminale • OR - inconfort important en fin de vie • - douleurs souvent sous-estimés

  47. MALADIE DE PARKINSON • DEFINITION : • maladie neurodégénérative chronique, progressive & incurable • perte des neurones de la substance noire qui produisent la dopamine • contrôle & coordination • des mouvements

  48. MALADIE DE PARKINSON • ETIOLOGIE : • cause inconnue • accumulation de protéines dans les neurones (corps de Lewis) • rares formes familiales • DIAGNOSTIC: • examen clinique • réponse au traitement • exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)

  49. MALADIE DE PARKINSON • SYMPTOMES : • Tremblement de repos+++ mbre sup et en particulier de la main. • Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil

  50. MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : 2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs  attitude caractéristique en flexion ! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !

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