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LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE

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LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE

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  1. PRISE EN CHARGE ACTUELLE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARREJean-Claude RAPHAEL Hôpital Raymond POINCARE 104 boulevard Raymond Poincaré 92380 GARCHESTél : 01 47 10 77 76 - Fax : 01 47 10 77 83

  2. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Données épidémiologiques • Incidence 1.5/100 000 habitants/an • Discrète prédominance masculine (rapport H/F 1.5) • Age moyen de survenue 40 ans • (tous les extrêmes possibles)

  3. FORMES ETIOLOGIQUES Les SGB associés au Campylobacter jejuni sont associés à des formes particulièrement sévères (AMAN : motrices et axonale) Mimétisme moléculaire entre les gangliosides de la myéline et le LPS de Campylobacter jejuni Risque de SGB après une infection au Campylobacter jejuni x 100

  4. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Données cliniques • Grande hétérogénéïté de la maladie • Recours à la ventilation mécanique : 30 % • des patients • Mortalité : 5 % (25 % il y a 40 ans) • Taux de séquelles motrices à un an : 30 % • (50 % il y a 20 ans) • Taux de séquelles graves à un an : 10 % • (chiffre stable)

  5. EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Déficit moteur Plateau Récupération Extension Evénements prodromiques J 0 Temps

  6. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Les principes de la prise en charge • 2 types de mesure : • les mesures symptomatiques. Essentielles : elles ont à elles seules permis d ’améliorer le pronostic vital • les mesures spécifiques associées aux précédentes • Objectifs : • diminuer la gravité et la durée de la phase aiguë • diminuer la fréquence des séquelles

  7. MESURES SYMPTOMATIQUES • Nécessité d’équipe pluridisciplinaire • habituée à cette pathologie • Cahier des charges : • confirmer le diagnostic • mettre en place la surveillance • lutter contre l ’angoisse (politique de communication) • importance des soins paramédicaux (douleurs, kinésithérapie, etc.)

  8. SURVEILLANCE DE LA FORCE MUSCULAIRE • MRC Score : • testing analytique • Echelle de Hughes : • utilisée dans les essais thérapeutiques

  9. TESTINGVOLITIONNEL MRC-Sumscore Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score • Mouvement testé • Antépulsion de l’épaule • Flexion de l’avant-bras sur le • bras • Extension du poignet • Flexion de la cuisse sur le • bassin • Extension de la jambe sur la • cuisse • Flexion dorsale du pied Score attribué à chaque groupe musculaire 0=absence de contraction visible 1=contraction visible sans mouvement du membre 2=mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3=mouvement permettant de vaincre la pesanteur 4=mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5=force musculaire normale

  10. ECHELLE DE HANDICAP (Hughes) • Symptômes et signes mineurs : capable de courir • Capable de marcher plus de 5 m sans aide • Capable de marcher plus de 5 m avec l’aide d’une personne, d’une ou deux béquilles ou d’un déambulateur • Confiné au lit ou au fauteuil (incapable de marcher plus de 5 m avec aide) • Assistance ventilatoire nécessaire au moins pendant une partie de la journée • Décès

  11. SURVEILLANCE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE • Problème majeur car détermine le pronostic • vital • Surveillance répétée de la capacité vitale • (CV) au lit du patient • Danger si CV < 50 % de la théorique • Ventilation mécanique si CV < 30 % de la théorique • Sevrage possible lorsque la CV redevient supérieure à 30 % de la théorique

  12. FORMES GRAVES Les questions • Prédiction précoce ? • Critère d’indication de la ventilation • Complications

  13. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Facteurs prédictifs Ventilés Déficit moteur Non ventilés Ventilation mécanique Population à risque Critères d’indication de la VM Début moteur Temps

  14. FACTEURS PREDICTIFS DE VENTILATION MECANIQUE (Littérature) • Déficit étendu • Vitesse d’extension rapide • Diminution précoce de la CV • Pas de corrélation avec les valeurs de la protéinorachie

  15. IDENTIFICATION PRECOCE DES MALADES A RISQUE D ’ATTEINTE RESPIRATOIRE • Sharshar T. Chevret S., Bourdain F., Raphaël J.C. for the French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med, 2003, vol 31, 278-283. • 722 patients dont les paramètres ont été recueillis à l ’admission ; comparaison des malades qui vont être ventilés (43 %) et de ceux qui ne le seront pas. • 3 facteurs prédictifs de ventilation ultérieure • début de la maladie < 7 jours • impossibilité de soulever la tête du plan du lit • CV < 60 % de la théorique • 85 % des patients qui ont ces 3 paramètres seront ventilés

  16. EN PRATIQUE • Les formes étendues doivent être hospitalisées à proximité d’un service de réanimation • L’anomalie initiale du bilan hépatique serait également un facteur prédictif de mauvais pronostic (signification ?)

  17. CRITERES D’INDICATION DE VENTILATION MECANIQUE (Littérature) • Critères majeurs • Détresse respiratoire • PaCO2 >6.4 kPa • PaO2 <7.5 kPa (FiO2 = 0.21) • VC < 15 ml/kg • PiMax < 25 c-H2O – PeMax < 40 • Critères mineurs • Toux faible • Trouble de la déglutition • Atélectasie • Ventilation mécanique si • 2 des critères majeurs • au moins 2 des critères mineurs

  18. EN PRATIQUE Décision difficile • Nombreux facteurs associés (angoisse du patient, des médecins, environnement, etc…) • Deux erreurs • Intubation trop tardive et risques de complications • Intubation trop précoce et risques d’inutilité •  Meilleurs critères : • Valeur absolue de CV (< 30 %) • Variation de CV (baisse d’environ 50 % par rapport au • premières valeurs) • Questions • place de la ventilation non invasive ? • intérêt des méthodes de désencombrement ?

  19. LES COMPLICATIONS • Pneumopathie • 50 à 80 % des séries • risques mortels  Ventilation précoce ? Trachéotomie précoce ? • Troubles dysautonomiques • nette diminution de fréquence et de gravité • Douleurs • intérêt du gabapentin (15 mg/kg/jour) essai thérapeutique vs placebo

  20. SEVRAGE Peu de documentation • Nécessité d’une radiographie thoracique normale • CV > 15 ml/kg • Sevrage très progressif et augmentation progressive de la durée de respiration libre • Moment précis de l’extubation difficile à définir

  21. TRACHEOTOMIE Probablement réservée aux patients chez qui la durée de ventilation se prolonge (> 1 mois ?) • Avantages : • Meilleur confort • Sevrage plus facile ( de l’espace mort) • Inconvénients : • Pas toujours accepté par le patient • Risques d’accroître les complications • (intubation prolongée et sténose trachéale) • Indication actuelle en nette diminution (impact des mesures spécifiques)

  22. LES MESURES SPECIFIQUES • Objectifs • Limiter la phase aiguë de la maladie • Diminuer les séquelles • Modes d ’actions • Mécanisme immunitaire • Méthodes d ’évaluation • Essai thérapeutique • Revue Cochrane • Thérapeutiques évaluées • Corticothérapie • Echanges plasmatiques (EP) • Fortes doses d ’immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) • Association IgIV – corticoïdes • Autres

  23. CORTICOTHERAPIE Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Hughes RAC, van der Meché FGA. Cochrane Library - 2002 Issue 3 Objectifs - Effets anti-inflammatoires première thérapeutique utilisée Résultats 6 essais thérapeutiques (ACTH, corticothérapie per os ou bolus par voie intraveineuse) ont démontré son inefficacité dans le SGB Plus d’indication : raison de cette inefficacité non connue

  24. ECHANGES PLASMATIQUES (1) Raphaël J.C., Chevret S., Hughes R.A.C., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD001798 Objectifs Eliminer une substance « myélino-toxique » Résultats Premier traitement dont l’efficacité a été démontrée par rapport à un groupe contrôle

  25. Effets des EP(groupes traités vs groupes contrôles)

  26. Complications des EP Pas de différence significative des complications infectieuses : 33 % vs 37 % Mais les EP ont dû être arrêtés dans 10 à 14 % des séries Augmentation du risque de rechute dans la série traitée (période 6 mois – 1 an) : 4 % vs 1.2 % (p = 0.04)

  27. IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (1) Hughes R.A.C, Raphaël J.C., Swan A.V., Van Doom P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD002063 Objectifs Effet «d’immuno-modulation» (analogie avec certaines maladies auto-immunes)

  28. IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (2) Résultats Posologie élevée (0.4 g/kg/j pendant 5 jours) Effet bénéfique identique à celui des EP (mais pas de comparaison à une série témoin) Utilisation a priori plus simple que celle des échanges plasmatiques Il est inutile d’associer EP et IgIV Contre-indications Allergie connue Insuffisance rénale

  29. Comparison 02 IVIg versus PE, Outcome 05 Multiple complications

  30. Comparison 02 IVIg versus PE, Outcome 06 Number of patients with adverse events attributed to treatment

  31. EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (1)Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363:192-96 • Objectifs • Tester l’association IvIg et corticoïdes dans le syndrome de Guillain Barré • Moyens • Etude en double aveugle multicentrique • IVIg (0.4 g/kg/jour pendant 5 jours) • +/- Méthyl prodisolone (500 mg/j pendant 5 jours) • Population • Syndrome de Guillain Barré avec perte de la marche • Vu dans les 15 premiers jours • Age > 6 ans

  32. EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (2)Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363:192-96 • Critères d’inclusion • Période 1994-2000 • Nombre de sujets inclus : 225 (112 corticoïdes) • Résultats • Pas de différence significative entre les deux bras • Amélioration d’un grade à 1 mois (critère privilégié) Contrôle 56 % Groupe corticoïdes 68 % p = 0.06 • Autre critère de jugement identique • Pas d’effet secondaire des corticoïdes

  33. Echanges plasmatiques Techniques contraignantes Nécessité d’équipes entraînées Respect des contre-indications IgIV Perfusion Respect des contre-indications Surtout utilisées dans les formes graves (avec ventilation) Coût direct plus élevé CONDUITE PRATIQUE En cas de rechute, reprendre le premier traitement utilisé

  34. CONCLUSIONS • Progrès importants depuis les deux dernières décennies • Questions non résolues • Indications de la ventilation mécanique • Pas de diminution des séquelles graves • (10 % environ) • Recherche d ’amélioration de l’efficacité • recherche de sous groupe « répondeur » • meilleure compréhension physiopathologique • détermination de la posologie « optimale » et des marqueurs biologiques