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LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE

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LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE

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  1. PRISE EN CHARGE ACTUELLE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARREJean-Claude RAPHAEL Hôpital Raymond POINCARE 104 boulevard Raymond Poincaré92380 GARCHESTél : 01 47 10 77 76 - Fax : 01 47 10 77 83

  2. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Données épidémiologiques • Incidence 1.5/100 000 habitants/an • Discrète prédominance masculine (rapport H/F 1.5) • Age moyen de survenue 40 ans • (tous les extrêmes possibles)

  3. FORMES ETIOLOGIQUES Les SGB associés au Campylobacter jejuni sont associés à des formes particulièrement sévères (AMAN : motrices et axonale) Mimétisme moléculaire entre les gangliosides de la myéline et le LPS de Campylobacter jejuni Risque de SGB après une infection au Campylobacter jejuni x 100

  4. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Données cliniques • Grande hétérogénéïté de la maladie • Recours à la ventilation mécanique : 30 % • des patients • Mortalité : 5 % (25 % il y a 40 ans) • Taux de séquelles motrices à un an : 30 % • (50 % il y a 20 ans) • Taux de séquelles graves à un an : 10 % • (chiffre stable)

  5. EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Déficit moteur Plateau Récupération Extension Evénements prodromiques J 0 Temps

  6. LE SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Les principes de la prise en charge • 2 types de mesure : • les mesures symptomatiques. Essentielles : elles ont à elles seules permis d ’améliorer le pronostic vital • les mesures spécifiques associées aux précédentes • Objectifs : • diminuer la gravité et la durée de la phase aiguë • diminuer la fréquence des séquelles

  7. MESURES SYMPTOMATIQUES • Nécessité d’équipe pluridisciplinaire • habituée à cette pathologie • Cahier des charges : • confirmer le diagnostic • mettre en place la surveillance • lutter contre l ’angoisse (politique de communication) • importance des soins paramédicaux (douleurs, kinésithérapie, etc.)

  8. SURVEILLANCE DE LA FORCE MUSCULAIRE • MRC Score : • testing analytique • Echelle de Hughes : • utilisée dans les essais thérapeutiques

  9. TESTINGVOLITIONNEL MRC-Sumscore Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score • Mouvement testé • Antépulsion de l’épaule • Flexion de l’avant-bras sur le • bras • Extension du poignet • Flexion de la cuisse sur le • bassin • Extension de la jambe sur la • cuisse • Flexion dorsale du pied Score attribué à chaque groupe musculaire 0=absence de contraction visible 1=contraction visible sans mouvement du membre 2=mouvement insuffisant pour vaincre la pesanteur 3=mouvement permettant de vaincre la pesanteur 4=mouvement contre la pesanteur et contre-résistance 5=force musculaire normale

  10. ECHELLE DE HANDICAP (Hughes) • Symptômes et signes mineurs : capable de courir • Capable de marcher plus de 5 m sans aide • Capable de marcher plus de 5 m avec l’aide d’une personne, d’une ou deux béquilles ou d’un déambulateur • Confiné au lit ou au fauteuil (incapable de marcher plus de 5 m avec aide) • Assistance ventilatoire nécessaire au moins pendant une partie de la journée • Décès

  11. SURVEILLANCE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE • Problème majeur car détermine le pronostic • vital • Surveillance répétée de la capacité vitale • (CV) au lit du patient • Danger si CV < 50 % de la théorique • Ventilation mécanique si CV < 30 % de la théorique • Sevrage possible lorsque la CV redevient supérieure à 30 % de la théorique

  12. FORMES GRAVES Les questions • Prédiction précoce ? • Critère d’indication de la ventilation • Complications

  13. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRE Facteurs prédictifs Ventilés Déficit moteur Non ventilés Ventilation mécanique Population à risque Critères d’indication de la VM Début moteur Temps

  14. FACTEURS PREDICTIFS DE VENTILATION MECANIQUE (Littérature) • Déficit étendu • Vitesse d’extension rapide • Diminution précoce de la CV • Pas de corrélation avec les valeurs de la protéinorachie

  15. IDENTIFICATION PRECOCE DES MALADES A RISQUE D ’ATTEINTE RESPIRATOIRE • Sharshar T. Chevret S., Bourdain F., Raphaël J.C. for the French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med, 2003, vol 31, 278-283. • 722 patients dont les paramètres ont été recueillis à l ’admission ; comparaison des malades qui vont être ventilés (43 %) et de ceux qui ne le seront pas. • 3 facteurs prédictifs de ventilation ultérieure • début de la maladie < 7 jours • impossibilité de soulever la tête du plan du lit • CV < 60 % de la théorique • 85 % des patients qui ont ces 3 paramètres seront ventilés

  16. EN PRATIQUE • Les formes étendues doivent être hospitalisées à proximité d’un service de réanimation • L’anomalie initiale du bilan hépatique serait également un facteur prédictif de mauvais pronostic (signification ?)

  17. CRITERES D’INDICATION DE VENTILATION MECANIQUE (Littérature) • Critères majeurs • Détresse respiratoire • PaCO2 >6.4 kPa • PaO2 <7.5 kPa (FiO2 = 0.21) • VC < 15 ml/kg • PiMax < 25 c-H2O – PeMax < 40 • Critères mineurs • Toux faible • Trouble de la déglutition • Atélectasie • Ventilation mécanique si • 2 des critères majeurs • au moins 2 des critères mineurs

  18. EN PRATIQUE Décision difficile • Nombreux facteurs associés (angoisse du patient, des médecins, environnement, etc…) • Deux erreurs • Intubation trop tardive et risques de complications • Intubation trop précoce et risques d’inutilité • Meilleurs critères: • Valeur absolue de CV (< 30 %) • Variation de CV (baisse d’environ 50 % par rapport au • premières valeurs) • Questions • place de la ventilation non invasive ? • intérêt des méthodes de désencombrement ?

  19. LES COMPLICATIONS • Pneumopathie • 50 à 80 % des services • risques mortels  Ventilation précoce ? Trachéotomie précoce ? • Troubles dysautonomiques • nette diminution de fréquence et de gravité • Douleurs • intérêt du gabapentin (15 mg/kg/jour) essai thérapeutique vs placebo

  20. SEVRAGE Peu de documentation • Nécessité d’une radiographie thoracique normale • CV > 15 ml/kg • Sevrage très progressif et augmentation progressive de la durée de respiration libre • Moment précis de l’extubation difficile à définir

  21. TRACHEOTOMIE Probablement réservée aux patients chez qui la durée de ventilation se prolonge (> 1 mois ?) • Avantages : • Meilleur confort • Sevrage plus facile ( de l’espace mort) • Inconvénients : • Pas toujours accepté par le patient • Risques d’accroître les complications • (intubation prolongée et sténose trachéale) • Indication actuelle en nette diminution (impact des mesures spécifiques)

  22. LES MESURES SPECIFIQUES • Objectifs • Limiter la phase aiguë de la maladie • Diminuer les séquelles • Modes d ’actions • Mécanisme immunitaire • Méthodes d ’évaluation • Essai thérapeutique • Revue Cochrane • Thérapeutiques évaluées • Corticothérapie • Echanges plasmatiques (EP) • Fortes doses d ’immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) • Association IgIV – corticoïdes • Autres

  23. CORTICOTHERAPIE Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Hughes RAC, van der Meché FGA. Cochrane Library - 2002 Issue 3 Objectifs - Effets anti-inflammatoires première thérapeutique utilisée Résultats 6 essais thérapeutiques (ACTH, corticothérapie per os ou bolus par voie intraveineuse) ont démontré son inefficacité dans le SGB Plus d ’indication : raison de cette inefficacité non connue

  24. ECHANGES PLASMATIQUES (1) Raphaël J.C., Chevret S., Hughes R.A.C., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD001798 Objectifs Eliminer une substance « myélino-toxique » Résultats Premier traitement dont l ’efficacité a été démontrée par rapport à un groupe contrôle Réduction de la durée et de la gravité de la phase aiguë de la maladie Diminution du nombre de patients à ventiler (14 % versus 30 %) Augmentation du nombre du patients récupérant une force musculaire normale après un an de recul (68 % versus 54 %)

  25. ECHANGES PLASMATIQUES (2) • Détermination du nombre optimal de séances • 4 séances si la fonction de la marche est perdue (il n ’est pas utile d ’augmenter le nombre de séances) • 2 séances si la marche est conservée •  cette technique doit être utilisée par des équipes entraînées • Respect des contre-indications (infections évolutives, instabilité hémodynamique, éviter les voies centrales) • A condition de respecter les contre-indications, la morbidité du groupe traité par échanges plasmatiques n’est pas supérieure à celle observée dans le groupe témoin.

  26. IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (1) Hughes R.A.C, Raphaël J.C., Swan A.V., Van Doom P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. In : The Cochrane Database Syst Rev, 2002, (2) : CD002063 Objectifs Effet «d’immuno-modulation» (analogie avec certaines maladies auto-immunes)

  27. IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES (IgIV) (2) Résultats Posologie élevée (0.4 g/kg/j pendant 5 jours) Effet bénéfique identique à celui des EP (mais pas de comparaison à une série témoin) Utilisation à priori plus simple que celle des échanges plasmatiques Il est inutile d ’associer EP et IgIV Contre Indications Allergie connue Insuffisance rénale

  28. EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (1)Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363:192-96 • Objectifs • Tester l’association IvIg et corticoïdes dans le syndrome de Guillain Barré • Moyens • Etude en double aveugle multicentrique • IVIg (0.4 g/kg/jour pendant 5 jours) • +/- Méthyl prodisolone (500 mg/j pendant 5 jours) • Population • Syndrome de Guillain Barré avec perte de la marche • Vu dans les 15 premiers jours • Age > 6 ans

  29. EFFECT OF METHYLPREDNISOLONE WHEN ADDED TO STANDARD TREATMENT WITH INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN FOR GUILLAIN BARRE SYNDROME : RANDOMISED TRIAL (2)Van Koningsveld R and Coll for the Duth GBS study group : Lancet 2004 ;363:192-96 • Critères d’inclusion • Période 1994-2000 • Nombre de sujets inclus : 225 (112 corticoïdes) • Résultats • Pas de différence significative entre les deux bras • Amélioration d’un grade à 1 mois (critère privilégié) Contrôle 56 % Groupe corticoïdes 68 % p = 0.06 • Autre critère de jugement identique • Pas d’effet secondaire des corticoïdes

  30. Echanges plasmatiques Techniques contraignantes Nécessité d’équipes entraînées Respect des contre-indications IgIV Perfusion Respect des contre-indications Surtout utilisées dans les formes graves (avec ventilation) Coût direct plus élevé CONDUITE PRATIQUE En cas de rechute, reprendre le premier traitement utilisé

  31. CONCLUSIONS • Progrès importants depuis les deux dernières décennies • Questions non résolues • Indications de la ventilation mécanique • Pas de diminution des séquelles graves • (10 % environ) • Recherche d ’amélioration de l’efficacité • recherche de sous groupe « répondeur » • meilleure compréhension physiopathologique • détermination de la posologie « optimale » et des marqueurs biologiques