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Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose

Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose. Rittié J.L., Hôpital des Enfants, Toulouse. L’espérance de vie s’améliore et la proportion d’adultes augmente. Chest 2004. ONM. Questions abordées. Sexualité Infertilité masculine Aide médicale à la procréation Hypofertilité féminine

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Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose

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Presentation Transcript

  1. Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose Rittié J.L., Hôpital des Enfants, Toulouse

  2. L’espérance de vie s’amélioreet la proportion d’adultes augmente Chest 2004 ONM

  3. Questions abordées • Sexualité • Infertilité masculine • Aide médicale à la procréation • Hypofertilité féminine • Grossesse: issue et impact sur la maladie • Après la transplantation • Ce que savent les patients, et les soignants et ce qu’ils devraient savoir

  4. Information des patients: Par qui ? Quand ? 92 % des parents 56 % des garçons 57 % des filles information avant 16 ans (dès 9-10 ans pour les mères Dès 12-13 ans pour les enfants) Nixon G. Arch Dis Child 2003;88:265

  5. La sexualité des adolescents CF • Les obstacles théoriques • Puberté différée (2 ans), parfois retard statural et pondéral • Image corporelle (filles) • Mais QoL identique à celle des jeunes du même âge, et indépendante du VEMS • Age des premiers rapports identique • 20 % avant 16 ans (UK) • Moins de rapports protégés (37 % des 16-24 ans, UK) • % de grossesses plus important (UK) • MST plus souvent Roberts et al. J R Soc Med 2005;98(suppl 45): 7.

  6. L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: Canada Fondation canadienne de la Fibrose Kystique

  7. L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: France « et surtout, prenez votre temps » ORKYN. Guide pratique. 2002

  8. Infertilité masculine • Première observation en 1968 • A définir précisément • Agénésie bilatérale des canaux déférents, Vésicules séminales absentes ou hypotrophiques (éjaculat < 1 mL) : • 95-98 % • Non curable chirurgicalement • ABCV: 2 % des stérilités masculines • ↑ fréquence des mutations du gène CFTR • 2 mutations: 19 %, 1 mutation: 47 %

  9. Infertilité masculinePoint de vue des patients 93 hommes (dont 17 % transplantés); 30,5 ans (moy); 62 mariés ou en couple; 69 % travaillent, 9 % sont étudiants, 22 % sans emploi Information arrive trop tard pour la plupart. 84 % veulent des enfants Sawyer S. Thorax 2005;60:326

  10. Information des patientsAttitude des soignants • 32 professionnels interrogés • Date de l’information • 66 % après l’annonce diagnostique • 22 % à l’adolescence • Qualité de l’information • Infertilité masculine: 80-100 %, mais solutions 66 % • 38 % parlent du préservatif • 13 % proposent un spermogramme • Et 3 % parlent du volume de l’éjaculat • Raisons invoquées • Gène, manque de temps, information insuffisante Sawyer S. J Adolescent Health 2001;28:36.

  11. Désir de paternité: CATSoyons optimistes • Spermogramme • Conseil génétique du conjoint • Parler d’adoption, ou d’IA avec donneur • Les techniques récentes • MESA (microsurgical epididymal sperm aspiration) ou TeSE (testicular) • ICSI (intracytoplasmic sperm injection): réussite 65 % McCallum T. Chest 2000;118:1059

  12. La paternité en chiffres • Duguépéroux et al. J Cystic Fibrosis 2006 • Étude rétrospective (Registre Français, 99-02) • 49 pères (âgés de 30,7 ans), VEMS moyen 50,2 %; âge moyen au diagnostic 15,3 ans • 69 enfants • Conception: • Naturelle 26 %, ISD 34,8, ICSI 33,3, adoption 5,8 % • Age moyen des enfants à la disparition du père: 6,1 ans

  13. Hypofertilité féminine • Le taux de fertilité exact est inconnu, mais une grossesse peut être envisagée sans AMP • Pas d’anomalie du tractus génital • Glaire cervicale « épaisse » • Si malnutrition ou IR avancée: dysménorhée • Doit être planifiée +++ • Informations sur les conséquences pour la mère et l’enfant (somatiques, psychologiques)

  14. Connaissances des patients • 55 jeunes femmes (23 ans) CF interrogées • Groupe témoin non CF • Résultats • Statut marital et activités sexuelles comparables (fréquence et âge de début) • 65 % pensent que leur fertilité est diminuée • 62 % estiment que la grossesse peut altérer leur fonction respiratoire, mais 51 % ont un désir d’enfant • Réussite 67 % (22 patientes) dont 1/3 non planifiées • Utilisation moindre d’une contraception Sawyer S. J Adolescent Health 1995;17:46.

  15. Contraception: pas de consensus • Préservatifs (MST) • Contraceptifs oraux et généraux • Oestro-progestatifs (EE 50 uG) • Efficace, Absorption normale • CI: maladie thrombo-embolique, PAC, lithiase, anomalies hépatiques, HTAP, Rifampicine, ciclosporine • Progestatifs • Compliance parfaite • Intérêt du désogestrel (Organon) • Dépo-Provera (risque d’Ostéoporose) • Implants (Implanon): risque thrombo-embolique • Dispositifs intra-utérins

  16. Effets de la grossesse sur la santé • Alcalose respiratoire, ascension du diaphragme: peu de csq (sauf en fin de grossesse) • Effets cardio-vasculaires: ↑ débit • Équilibre glycémique: insulino-résistance • Cholestase • RGO • Besoins nutritionnels: + 300 kcal/j. • Carence en fer et acide folique • Pharmaco-cinétique: ↑ vol. distribution, ↑ filtration glomérulaire Johanneson M. J Cystic Fibrosis 2002;1:9.

  17. Issue de la grossesse (1) Désir de grossesse 46 % 75 % de réussite 85 % de grossesses spontanées 75 % de N vivantes Odegaard et al. Acta Obstet Gynecol Scand 2002;81:693

  18. Issue de la grossesse (2) • Gilljam et al. • Taux de prématurité (« à peine »)plus élevé • PN normal (RCIU idem) • Cheng et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:85. • 1989-2004, 43 grossesses, 36 NN (84 %) • PN dépend de VEMS pré-partum, mais indépendant du BMI

  19. Impact de la grossesse sur la maladie: les études • Goss et al. Chest 2003;124:1460 • Registre Nord-Américain 85-97 (8136 femmes) • 680 grossesses • Meilleur VEMS (67,5 vs 61,7 %), et BMI • Survie à 10 ans 77 % vs 58 % • Après ajustement sur la sévérité, survie identique • Gilljam et al. Chest 2000;118:85. • Toronto 61-98: 54 femmes- 92 grossesses • Mortalité 19 % (suivi 11 ans) • Facteurs de bon pronostic: • VEMS > 50 % • Absence de cepacia • Suffisance pancréatique (et BMI)

  20. Et après la transplantation ? • Survie après transplantation: • 50 % à 5 ans et 40 % à 10 ans • Désir de grossesse souvent intense • Traitements immuno-suppresseurs non tératogènes • 10 cas CF décrits, 9 naissances vivantes: • Greffon: 50 % de rejet (ajuster ciclo) • Prématurité et RCIU: 5/9 • Meilleur pronostic si: • Intervalle entre greffe et grossesse > 3 ans • Pas de rejet avant grossesse, VEMS > 50 % Gyi et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:171.

  21. Brochures… en Français

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