Kongres kardiologa i angiologa Bosne i Hercegovine sa međunarodnim učešćem

1. Kongres kardiologa i angiologa Bosne i Hercegovine sa međunarodnim učešćem Acc.Prof.dr.Senka Mesihović-Dinarević Sarajevo 27.5.2010.god.

2. SRČANA INSUFICIJENCIJA KOD DJECE

3. Definicija Kongestivno srčano popuštanje predstavlja patofiziološko stanje nastalo usljed nesposobnosti srca da objezbjedi odgovarajući minutni volumen odnosno, dopremu kiseonika koja bi zadovoljila metaboličke potrebe organizma pri normalnim fiziološkim venskim pritiscima.

4. Sinonimi • kongestivno srčano zatajenje, • kongestivna srčana bolest, • srčano zatajenje, • srčana insuficijencija, • miokardna insuficijencija, • cirkulatorna insuficijencija.

5. Patofiziologija Srčana insuficijencija može biti izazvana: • oštećenjem miokardne kontraktilnosti, • volumnim (preload) i ili • opterećenjem srca visokom vaskularnom rezistencijom (afterload).

6. U prisustvu srčane insuficijencije, bez obzira kojim je patofiziološkim mehanizmom izazvana, uključuju se kompenzatornimehanizmi koji održavaju srčanu pumpu i to:

7. 1. Regulacija cirkulirajućeg volumena tjelesnih tečnosti i dilatacija srčanih šupljina (Frank-Starlingov zakon):

8. Smanjenje minutnog volumena, odnosno neodgovarajuća perfuzija bubrega, aktivira složeni kompenzatorni mehanizam koji preko sistema renin-angiotenzin-aldosteron dovodi do zadržavanja tečnosti i dilatacije srčanih šupljina.

9. Istezanje miokardnih vlakana, unutar fizioloških granica, rezultuje: • poboljšanjem kontraktilnosti, • porastom stepena preklapanja aktinskih i miozinskih filamenata u sarkomeri.

10. Međutim, volumenom opterećen dilatirani srčani mišić sa već kompromitovanom funkcijom (urođene srčane anomalije sa lijevo–desnim šantom ili valvularne insuficijencije) ima malo prostora za dodatno istezanje miokardnih vlakana i kompenzatorno povećanje minutnog volumena.

11. Za razliku od korisnog efekta umjerene, prevelika retencija tečnosti tokom progresije srčane insuficijencije uzrokuje istezanje miokardnih vlakana preko fiziološke dužine, smanjujući efikasnost pumpanja i povećavajući end-dijastolni pritisak u lijevoj komori što uslovljava ekstravazaciju tečnosti u alveole tj. pojavu plućnog edema. • Dalje zadržavanje tečnosti povećava tendenciju nastanka edema u svim perifernim tkivima.

12. 2. Aktivacija simpatičkog nervnog sistema oslobađanjem kateholamina na završecima adrenergičnih nerava i iz adrenalne medule povećava miokardnu kontraktilnost i srčanu frekvencu, ali povećava i potrošnju kiseonika u miokardu.

13. 3.Hipertrofija miokarda – uvećanje mase kontraktilnog tkiva najčešće prati neadekvatna vaskularizacija. • U početnoj fazi srčane insuficijencije kompenzatorni mehanizmi do izvjesne mjere podržavaju funkciju srčane pumpe. • Smanjeni srčani izbačaj predstavlja rezultat interakcije različitih faktora.

14. Sistolna disfunkcija • karakterizirna je smanjenom ventrikularnom kontraktilnošću i sposobnošću povećanja udarnog volumena koji bi odgovorio sistemskim zahtjevima. • Anatomski faktori npr. koarktacija aorte doprinose povećanju afterloada (end sistolnog zidnog stresa), kao i oni koji potiču iz neurohumoralnih faktora i povećavaju sistemsku vaskularnu rezistencu, također dovode do povećane sistolne disfunkcije.

15. Dijastolna disfunkcija je rezultat smanjene ventrikularne komplajanse neophodne u povećanju venoznog pritiska potrebnog za održavanje adekvatnog ventrikularnog punjenja.

16. Uzroci primarnedijastolne disfunkcije uključuju: • anatomsku obstrukciju koja prevenira ventrikularno punjenje (npr. plućna venska obstrukcija), • primarnu redukciju ventrikularne komplajanse (npr. kardiomiopatija, odbacivanje transplantata), • vanjski uticaj (perikardijalna efuzija) i • lošu hemodinamiku nakon Fontan operacije (elevirana plućna vaskularna rezistenca).

17. Kod hroničnog srčanog popuštanja, miokardne ćelije umiru zbog: • energetskog gladovanja, • citotoksičnog mehanizama koji vodi ka nekrozi ili • zbog akceleracije apoptoze ili • programirane ćelijske smrti. Nekroza stimuliše proliferaciju fibroblasta rezultujući zamjenom miokardnih ćelija kolagenom. Gubitak miocita dovodi do kardijalne dilatacije i povećanja afterloada i zidne tenzije doprinoseći daljnjoj sistolnoj disfunkciji.

18. FETUS • Hronično srčano zatajenje kod fetusa ilihidropsamože se otkriti fetalnom ehokardiogafijom. U tom slučaju kongestivno srčano zatajenje može predstaviti: • vodeću anemiju (Rh izomunizacija, fetalno-maternalna transfuzija), • aritmije (obično supraventrikularna tahikardija) ili • miokardnu disfunkciju (miokarditis ili kardiomiopatija).

19. Strukturelne srčane bolesti rijetko su uzrok kongestivnog srčanog zatajenja kod fetusa. • Atrioventrikularne valvularne fetalne regurgitacije predstavljaju neogodan prognostički znak.

20. Tokom akutnog srčanog popuštanja, simpatički nervni sistem i renin-angiotenzin sistem održavaju protok i pritisak u vitalnim organima. Povećana neurohormonalna aktivnost rezultira u: • povećanoj miokardnoj kontraktilnosti, • selektivnoj perifernoj vazokonstrikciji, • retenciju tečnosti, soli i • održanju krvnog pritiska.

21. Potreba miokarda za kiseonikom prevazilazi zalihe, ubrzan je rad srca, kontraktilnost i stres zida. • Javljaju se izmjene u hemostazi kalcijuma i promjene u kontraktilnosti proteina, što vodi do hipertrofičnog odgovora miocita.

22. Etiologija • Srčana insuficijencija kod djece ima svoje specifičnosti koje zahtijevaju drugačiji dijagnostički i terapijski pristup u odnosu na odraslu populaciju. • Najčešći uzroci srčane insuficijencije kod djece su: kongenitalne strukturelne anomalije i genetsko – metabolički defekti srčanog mišića.

23. Diferencijalna dijagnoza • Mnoge nepravilnosti mogu rezultirati u povećanim kardijalnim potrebama ili oštećenoj srčanoj funkciji.

24. Tab.br.1.Uzroci kongestivnog srčanog zatajenja

25. Kardijalni uzroci: uključuju aritmije (tahikardiju ili bradikardiju), strukturelne srčane bolesti i miokardnu disfunkciju (sistolnu ili dijastolnu). • Nekardijalni uzroci kongestivnog srčanog popuštanja podrazumjevaju procese koji povećavaju preload (volumen overload), afterload (hipertenzija), smanjuju kiseonički kapacitet krvi (anemija) ili imaju povećane zahtjeve (sepsa).

26. Brojni su etiopatogeneski činioci srčane insuficijencije, zbog čega se različite podjele prave uglavnom iz didaktičkih razloga i u cilju brže dijagnostičke i terapijske orjentacije. • Iz tih razloga korisno je uzrokesrčane insuficijencije posmatrati i okviru uzrastadjeteta.

27. Uzroci KSZ na rođenju: • perinatalna asfiksija: hipoksija, acidoza, bradikardija; • metabolički poremećaji: hipokalcemja, hipomagneziemija, hipoglikemija; • hematološke abnormalnosti: teška anemija (Rh inkompatibilija), hiperviskozni sindrom; • sindrom hipoplazije lijevog srca; • preopterećenje desnog srca volumenom i ili pritiskom: teška trikuspidna i pulmonalna regurgitacija (plućna hipertenzija, Ebstein anomalija, sindrom odsutne plućne valvule), velika arterijsko-venska (A-V) fistula; • miokarditis (citomegalovirusom, enterovirusom i herpes virusom); • sepsa.

28. Prva sedmica života: • transpozicija velikih krvnih sudova; obstrukcija izlaznog trakta lijeve komore; prekid aortnog luka, kritična stenoza ili koarktacija aorte; totalni anomalni utok plućnih vena; kritična stenoza plućne arterije udružena sa desno-lijevi (D-L) šantom na nivou atrija; otvoren ductus arteriosus kod prematurusa; • vansrčani uzroci: bubrežna insuficijencija, hipertireoza, adrenalna insuficijencija.

29. Prva do četvrta sedmica života:urođene srčane anomalije sa L-D šantom kod prematurusa. • Prvi do četvrti mjesec života:urođene srčane anomalije sa L-D šantom kod novorođenčadi pune gestacijske starosti; anomalni izlazak lijeve koronarne arterije iz plućne arterije.

30. Starija djeca:različite pre-postoperativne strukturne srčane anomalije koje opterećuju srce volumenom i ili pritiskom, kardiomiopatije, stečene srčane bolesti. • Poremećaji srčanog ritma: tahiaritmije, ali i bradiaritmije-AV blok III mogu biti uzrok srčanoj insuficijenciji u svim uzrastima.

31. U odnosu naakutno i hronično ispoljavanjesrčane bolestirazlikujemo akutnu srčanu insuficijencijuu koju ubrajamo: • urođene srčane anomalije sa L-D šantom, • sa opstrukcijom sistemskog izlaznog trakta (sindrom hipoplazije lijevog srca, koarktacija aorte, kritična stenoza aorte, prekid aortnog luka), • dilatirano srce oslabljene funkcije (miokarditis, kadiomiopatija, anomalni izlazak lijeve koronarne arterije), • dilatirano srca (na račun desnih šupljina) očuvane kontraktilnosti (ekstrakardijalne A-V fistule: mozak, jetra), • aritmije.

32. Hronična srčana insuficijencija: • kardiomiopatije, • urođene srčane anomalije sa L-D šantom, • aritmije, • Eisenmengerov sindrom.

33. Dijagnostika Ne postoji specifičan test za kongestivno srčano zatajenje. Dijagnoza srčane insuficijencije počiva na nekoliko izvora: • anamnezi, • kliničkom pregledu, • laboratorijskoj analizi, • rentgenografiji srca, • elektrokardiografiji i • ehokardiografiji.

34. Anamneza • dojenčad slabije uzimaju dojku, zamaraju se i prekidaju dojenje, slabije napreduju u tjelesnoj težini, otežano i ubrzano dišu, znoje se po glavi. Starija djeca su adinamična, lošeg apetita, zamaraju se u naporu, u zavisnosti od težine srčane insuficijencije otežano dišu.

35. Klinički pregled (simptomi i znaci): • odraz je promjena u hemodinamici koje je uzrokovala srčana insuficijencija, tako da se klinički simptomi i znaci mogu svrstati u tri patofiziološke kategorije: • a. slabljenje kontraktilne sposobnosti miokarda (kompenzatorni odgovor oštećene srčane funkcije)-smanjenje minutnog volumena praćeno je opštom slabošću, lošijom tolerancijom napora i aktivacijom simpatikusa koje dovodi do znojenja, sinusne tahikardije i u težim slučajevima pojavu galopnog ritma. Hladni ekstremiteti i oslabljeni periferni pulsevi sa marmoriziranom kožom su posljedica oslabljene sistemske cirkulacije sa lošijom perfuzijom

36. Najveća fizička aktivnost, a samim tim i najveći kalorijski utrošak energije novorođenčeta i dojenčeta dešava se tokom hranjenja. • Vrijeme hranjenja dojenčata sa KSZ zbog zamaranja i prekidanja obroka je produženo uz nedovoljan kalorijski unos što vodi stagniranju ili gubitku tjelesne težine. • U djece i adolescenata pojačan je respiratorni napor u fizičkoj aktivnosti, dok smanjenje kapaciteta tokom fizičke aktivnosti ukazuje na progresiju srčane insuficijencije.

37. b. Znaci plućne kongestije (zatajenje lijevog srca) se prije svega manifestuju oštećenjem respiratorne funkcije, a posebno kod dojenčadi predstavljaju jedan od vodećih znakova srčane insuficijencije i obično su prisutni ranije od znakova sistemske venske kongestije. • Tahipnea je klinička manifestacija intersticijalnog plućnog edema. S pogoršanjem srčane insuficijencije razvija se alveolarni i bronhiolarni edem, što uslovljava pojavu otežanog disanja uz stenjanje i uvlačenje međurebarnih prostora. • Wheezing, također može biti jedan od znakova srčane insuficijencije kod dojenčadi i ne smije biti zamjenjen sa bronchiolitisom, pneumonitisom ili astmom.

38. Obstrukcija velikih vazdušnih puteva prisutna je zbog kompresije distendiranim plućnim arterijama ili dilatiranom lijevom predkomorom. • Vlažni šušnjevi sugerišu pneumoniju ili krajnje tešku srčanu insuficijenciju uz pojavu tečnosti u alveolama. • U dojenčadi, ekvivalent ortopnee je podatak o „lošoj bebi“ koja stalno želi biti podignuta. • U starije djece, kao i kod odraslih, može se javiti ortopnea i paroksizmalna noćna dispnea.

39. c.Sistemska venska kongestija(zatajenje desnog srca):manifestuje se uvećanjem jetre koja je i tvrda, posebno kod starije djece, a u slučaju akutnog razvoja srčane insuficijencije uoči se i edem vezivnog tkiva kapsule jetre. • Primarno, hepatomegalija se javlja kod popuštanja desnog srca npr.kod plućne vaskularne obstruktivne bolesti ili bolesti trikuspidne valvule. • Periferni edemi uz ascites predstavljaju znake ozbiljnog popuštanja miokarda. • Venska kongestija uzrokuje lošu resorpciju hrane i smanjenje motiliteta digestivnog trakta, što doprinosi padu tjelesne težine.

40. Auskultatorni nalaz na srcu: prisustvo šumova zavisi od uzroka srčane insuficijencije. • Gotovo sve lezije su udružene sa aktivnim prekordijem, izuzev pacijenata sa kardiomiopatijom koji mogu imati miran prekordij, ukoliko ne postoji značajna trikuspidna odnosno mitralna regurgitacija. • Pri regurgitaciji na AV valvulama, auskultira se sistolni šum. • Često je prisutan III ton, a ponekad i IV što uz prisutnu tahikardiju, daje ritam galopa. • U uznapredovaloj srčanoj insuficijenciji uz izrazito smanjenu kontraktilnost miokarda, oslabljeni su srčani tonovi.

41. Radiološki nalaz: • kardiomegalija je uvijek prisutna. • Izuzeci iz ovog pravila su restriktivna kardiomiopatija i totalni anomalni utok plućnih vena sa opstrukcijom, kod kojih se srčana insuficijencija javlja uz normalnu veličinu srca.

42. Elektrokardiografija: • značajna je za procjenu prisustva ventrikularne i atrijalne hipertrofije, T talasa i ST segmenta, strukturelne ili koronarne srčane bolesti ili kompletnog atrioventrikularnog bloka ili aritmija. • Kod miokarditisa i primarnog poremećaja srčanog ritma, potrebno je pratiti evolutivnost EKG promjena.

43. Ehokardiografija: • omogućava utvrđivanje morfohemodinamike srčane lezije, procjenu dimenzija i kontraktilnosti srčanih šupljina, kao i stepena valvularne regurgitacije.

44. Laboratorijske analize: • uključuju evaluaciju saturacije kiseonikom, kompletne krvne slike (KKS), nivoa elektrolita, N uree, kreatinina, renalne i hepatalne funkcije. • KKS može otkriti znake anemije ili infekcije. • Policitemija kod novorođenčadi, bilo koje etiologije može rezultirati hiperviskoznošću, preopterećenjem volmenom i srčanom insuficijencijom. • Nivoi elektrolita nekada demonstriraju hiponatremiju, sekundarnu retenciji vode. Elevirani nivoi kalijuma nastaju zbog redukovane glomerularne filtracije, neadekvatne razmjene Na-K na distalnim tubulima, metaboličke acidoze i oslabađanja intracelularnih katijona za puferovanje slobodnih H plus jona.

45. Diureza je smanjena kod bolesnika sa srčanom insuficijencijom, urin je visoke specifične težine, a ponekad postoji mikrohematurija i albuminurija. Smanjen je renalni krvni protok uz povećanje N uree i kreatinina. • U zavisnosti od hemodinamskog statusa pacijenta sa srčanom insuficijencijom, može varirati i acidobazni status. • Ukoliko postoji teška pulmonalna kongestija, prati je nizak O2 zbog poremećaja ventilaciono-perfuzionog odnosa i pojave intrapulmonalnog D-L šanta. • Pacijenti s teškom srčanom insuficijencijom imaju respiratornu acidozu, a dojenčad sa srednje teškom srčanom insuficijencijom respiratornu alkalozu zbog intersticijalnog plućnog edema koji uzrokuje tahipneu.

46. Metabolička acidoza se razvija u situacijama gdje je pO2 nizak npr. transpozicija velikih krvnih sudova sa ograničenim mješanjem krvi i sekundarnom aktivacijom anaerobnog metabolizma. • Dojenčad sa teškom srčanom insuficijencijom mogu imati hipoglikemiju zbog hipermetabolizma i smanjenih rezervi glikogena u jetri. • Novorođenčad majki koje boluju u dijabetes mellitusa često ispoljavaju srčanu insuficijenciju praćenu simptomima hipoglikemije od strane centralnog nervnog sistema.

47. Tretman: Urgentna terapija srčane insuficijencije: • uključuje reduciranje preloada, • povećanje srčane kontraktilnosti, • reduciranje afterloada, • poboljšanje dotoka kiseonika i • poboljšanje ishrane.

48. Reduciranje preloada se može postići oralnom ili intravenskom aplikacijom diuretika (furosemid, tiazid, metolazon). Kontraktilnostse poboljša intravenskim agensima (dopamin) ili mješanim agensima (dobutamin, inamrinon, milrinon). Reduciranje afterloada se postiže oralnom administracijom angiotenzin-konvertnih enzima (ACE) inhibitora ili intravenoznom primjenom drugih agenasa: hidrolazina, nitroprusida, alprostadila.

49. Akutno kongestivno zatajenje kod neonatusa ili dojenčeta: izaziva pažnju zbog moguće sepse, simulacije drugih obolenja: meningitisa, pneumonije, bronchiolitisa, ili duktus zavisne urođene srčane anomalije. • Evaluacija i tretman ovih pacijenata najbolje se vrši u jedinici neonatalne ili pedijatrijske intenzivne njege, uz kliničko laboratorijski monitoring s ciljem stabliziranja pacijenta adekvatnim tretmanom.

50. Inicijalan tretman podrazumjeva: • smještanje pacijenta u termoneutralnu sredinu, • podignuto uzglavlje (30 stepeni), • oksigenoterapiju, • evaluaciju pacijentovih dišnih puteva, • cirkulacije; • redukovanja unošenja tečnosti na 60%-70% normalnih dnevnih potreba, • uspostavljanje venskog puta, • eventualno postavljanje na mehaničku ventilaciju, • izvođenje laboratorijskih testova, uključujući krvne kulture, • empirijsku antibiotsku terapiju.