1. TUMORES ÓSSEOS R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL

2. INTRODUÇÃO: • Raros • Fatores clínicos e radiológicos não específicos

3. Classificação: • Tumores de origem óssea: - benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma - intermediário: osteoblastoma agressivo - maligno: osteossarcoma • Tumores de origem cartilaginosa: - benigno: condroma, osteocondroma, condroblastoma, condroma fibromixóide - maligno: condrossarcoma

4. Classificação • Tumores de células gigantes • Tumor marrom • Sarcoma de Ewing • Linfoma • Mieloma • Tumores vasculares: - benigno: hemangioma - intermediário: hemangioendotelioma - maligno: angiossarcoma

5. Classificação • Outros tecidos do tecido conjuntivo: - benigno: histiocitoma fibroso, lipoma - intermediário: fibroma desmoplástico - maligno: fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma,sarcoma indiferenciado

6. Tumores de origem óssea benignos

7. Osteoma • Definição: lesão benigna com tecido ósseo diferenciado com predomínio de estrutura laminar e crescimento lento • Epidemiologia: 2ª a 4ª décadas de vida

8. Osteoma • Classificação: - convencional (osteoma clássico): osso frontal e etmóide, mas comum em mulheres - osteoma justacortical: ossos longos, mas comum em homens - osteoma medular: fêmur e tíbia, mais comum em mulheres

9. Osteoma: • Clínica: - maioria é assintomático - edema sólido de crescimento lento • Sd de Gardner: polipose colônica + osteoma + tumor de tecidos moles doença familiar autossômica dominante

10. Osteoma: • Rx: - imagem densa, radiopaca, bem definida, bordas lobulares, de +/- 3 cm • Macroscopia: massas densas subjacente ao córtex, coberto por uma membrana fibrosa • Histologia: trabécula de osso lamelar maduro, com ausência de cartilagem na superfície • Tratamento: ressecção indicado quando há sintomas

11. Osteoma osteóide • Definição: lesão osteoblástica benigna, bem demarcada e normalmente circundado por uma zona de formação óssea • Epidemiologia: relativamente frequente 2 homens : 1 mulher adolescente e adultos jovens fêmur e tíbia ( diáfise e metáfise)‏

12. Osteoma osteóide • Clínica: - dor constante, noturna, pouco localizada podendo aparecer antes da alteração radiológica - exacerbada por bebidas alcoólicas, boa resposta ao AAS - se localizado perto de articulação pode ser confundido com artrite

13. Osteoma osteóide • Classificação: - cortical (clássico) - medular - subperiostal • Rx: - nidus: área rodeada por osteólise - poder ter hiperostose ao redor do nidus - osteoporose difusa • Tc: define melhor a área de osteólise

14. Osteoma osteóide

15. Osteoma osteóide: • Cintilografia óssea: exclui quando normal • Tratamento: - retirada total do nidus - incompleta ressecção resulta em recidiva

16. Osteoblastoma: • Definição : a mesma do osteoma osteóide porem com lesões maiores que 2 cm • Epidemiologia: - crianças e adultos jovens - homens 3 : 1 mulher - local mais comum: coluna e sacro

17. Osteoblastoma: • Classificação: - osteoblastoma cortical e medular - osteoblastoma periostal - osteoblastoma multifocal esclerosante • Clínica: - dor - compressão nervosa - crescimento mais rápido e com menos reação de hiperostose que o osteoma osteóide

18. Osteoblastoma: • Rx: - área rodeada de osteólise e as vezes com reação de osteoesclerose - pode ser parecido com cisto • Cintilografia: captação menos intensa que o osteoma osteóide • Diagnóstico diferencial: osteoma medular, hemangioma, tumor de células gigantes • tratamento:curetagem ou ressecção

19. Osteoblastoma

20. Tumores ósseos intermediários

21. Osteoblastoma Malignizante: • Definição: abundante formação óssea trabecular imatura com numerosas células gigantes tipo osteoclastos e formação de espículas ósseas irregulares • Epidemiologia: - raro - 6 – 70 anos - diáfise e epífise de ossos longos

22. Osteoblastoma Malignizante • Clínica - dor e edema local • Rx : - aparência variável - grande área de osteólise com afilamento do córtex com pontos de calcificação - casos avançados com destruição do córtex e invasão de tecidos moles

23. Osteoblastoma Malignizante • Histologia: - osteoblastos em grande quantidades, com hipercromatina e algumas atipias • Tratamento: - ressecção

24. Tumores de origem óssea malignos

25. Osteosarcoma: • Definição: estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico pelos osteoblastos malignos • Classificação: - clássico - justacortical - periostal

26. Osteosarcoma clássico: • Após o mieloma são os mais frequentes tu ósseos malignos primário • Epidemiologia: - homens 3 : 2 mulheres - 10 – 30 anos - idoso: secundário a Paget, irradiação, displasia fibrosa - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero

27. Osteosarcoma clássico: • Clínica: - crescimento rápido - dor moderada e intermitente que piora com exercícios - massa palpável em estágios avançados - pele com aumento da temperatura devido a grande vascularização - fraturas patológicas • Metástase: pulmão e outros lugares do esqueleto

28. Osteosarcoma clássico: • Rx: depende do tipo de diferenciação da célula tumoral: - diferenciação óssea: esclerose - tumores mais celulares e telangectásicos: destruição óssea - triangulo de Codman: levantamento do periósteo - bandas radiopacas com bandas radiotransparente • Tc e RNM: ver extensão do tumor

29. Osteosarcoma clássico:

30. Osteosarcoma clássico:

31. Osteosarcoma clássico: • Histologia: - produção de osteóide ou osso por células tumorais - histoquímica: fosfatase alcalina nas células tumorais • Tratamento: - Qt pré e pós-operatório - ressecção

32. Osteosarcoma justacortical • Origem na superfície externa do osso, com alto grau de diferenciação • Melhor prognóstico que o anterior • Epidemiologia: - 2 – 5 % dos tu primários - mulheres - acima dos 20 anos - ossos longos principalmente extremidade distal do fêmur

33. Osteosarcoma justacortical • Clínica: edema e dor • Sobrevida em 5 anos: 70-80% • Rx: - massa densa abaixo do córtex, com superfície lobulada, com linha translucente entre o tumor e o córtex • Histologia: componente ósseo em diferentes estágios de maturação • Tratamento: ressecção

34. Tumores benignos de origem cartilaginosa

35. Condroma: • Formação de cartilagem madura sem característica histológica do condrossarcoma • Mãos e pés • Classificação: - encondroma (parte central): encondroma solitário e encondromatose múltipla ( enfermidade de Ollier) - condroma justacortical (periférico)‏

36. Condroma: • Clinica: - achado de exame - fratura patológica • Rx: área lítica, rarefação que se afila e insufla a cortical adjacente • Tc: aspecto algodonoso da matriz • Cintilografia: discreto aumento de captação • Com o crescimento ósseo eles lentamente aumento, após a maturação do esqueleto eles permanecem estáticos

37. Condroma

38. Encondromatose múltipla

39. Condroma: • Tratamento: curetagem • Recorrência: rara • Transformação maligna: pode ocorrer na encondromatose múltipla

40. Osteocondroma: • Exostose óssea coberta por uma capa cartilaginosa • Exostose é produzida por ossificação progressiva da capa de cartilagem que atua como placa de crescimento • Ocorre uma modificação na direção do crescimento da placa

41. Osteocondroma: • Epidemiologia: - tumor benigno mais comum - infância e adolescência - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia • Clínica: - massa palpável - achado de exames - fratura patológica

42. Osteocondroma: • Macroscopia: lesão séssil ou pediculada coberta por uma camada fina de pericôndrio que é aderente a cartilagem do osso adjacente • Microscopia: ossificação endocondral normal com focos de cartilagem proliferativa • Rx: projeção óssea com cortical contínua com o osso

43. Osteocondroma: • Tc: capa cartilaginosa • Tratamento: ressecção quando há compressão de estruturas vizinhas ou quando interfere no crescimento

44. Condroblastoma • Tumor de Codman • Tecido muito celular e indiferenciado, com células semelhantes a condroblastos e células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos • Epidemiologia: - epífise de ossos longos principalmente em tíbia distal, fêmur proximal e úmero proximal - 10 -17 anos

45. Condroblastoma • Clinica: devido a localização pode ter queixas articulares • Rx: - área lítica de 1-4cm delimitada por halo de osso esclerótico - cortical insuflada - osso subcondral destruído • Tratamento: curetagem

46. Condroma fibromixóide • Tecido cartilaginoso entremeado por tecidos mixóide e fibroso • Epidemiologia: - criança e adolescentes - tíbia • Clínica: dor e edema

47. Condroma fibromixóide • Rx: area arredondada na região metafisária com halo fino de reação óssea na margem externa e contorno irregular na interna • Trataemento: curetagem

49. Tumores malignos de origem cartilaginosa

50. Condrossarcoma • Tecido cartilaginoso com grande celularidade, pleomorfismo, núcleos grandes ou duplos • Pode ser: - primário - secundário: origem de lesão benigna - central ou periférico • Condrossarcoma primário central: - 10-13% do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos