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Leucémies aigues

Leucémies aigues. Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme Fatales en quelques mois si non traitées. Leucémies aigues. Classification : Aigues Leucémie aigue lymphoblastique : LAL

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Leucémies aigues

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Presentation Transcript

  1. Leucémies aigues • Définition :Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme • Fatales en quelques mois si non traitées

  2. Leucémies aigues • Classification : • Aigues • Leucémie aigue lymphoblastique : LAL • Leucémie aigue myéloblastique : LAM • Chroniques • Leucémie lymphoide chronique : LLC • Leucémie myéloide chronique : LMC

  3. LAM • Transformation maligne d’un progéniteur myéloide • Rare chez l’enfant(10%-15%) • 80 % chez l’adulte

  4. Conséquences • Une leucémie aigue est cause de morbidité et mortalité par : • Déficience dans le nombre et la fonction des cellules sanguines • Invasion des organes vitaux • Perturbation métaboliques

  5. Conséquences • Infection - Cause de mort la plus fréquente - Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose

  6. Conséquences • Hémorragies - Due à la thrombopénie • Anémie - Due à une érythropoièse inéfficace

  7. Conséquences • Invasion des organes vitaux - Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….

  8. FAB Leucémie aigue myéloide (LAM) 5 à 10 % chez l’adulte Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b M1 Myéloblastique sans maturation 10 - 20% >90% de cellules myéloblastiques

  9. LAM M2: LAM avec maturation30 - 40% ~ 15% with t(8:21)

  10. LAM M3 leucémie aigue à promyélocytes : 10-15%

  11. LAM M4 leucémie aigue myélomonocytaire10-15%

  12. LAM M5a leucémie aigue monoblastique 10-15% M5b AMoL avec differentiation<5%

  13. LAM M6 Erythroleucémie (Di Guglielmo) <5%

  14. LAM M7 leucémie aigue à mégacaryocytes <5%

  15. Clinique Manifestations spécifiques : • -hypertrophie gingivale • Hépatosplénomégalie • Dépots cutanés • Lymphadénopathie • Atteinte rénale • CIVD

  16. Investigations 1.   hémogramme • Anémie, • Leucocytes <1.000 à >200000/mm3, neutropénie myéloblastes • Thrombocytopénie • <10000/mm3

  17. Investigations LAL LAM

  18. LAL(Lymphoblastes) Petites cellules Cytoplasme: rare Chromatine: Dense Nucleole :Indistinct Auer-rods: jamais LAM (Myéloblaste) grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans 50% Investigations

  19. Investigations 2. Ponction médullaire : confirme la LAM (blastes > 30%) • En règle hypercellulaire

  20. Investigations 3. Cytochimie a) Peroxidase :- • * négative LALL • * positive LAM Positive pour les myéloblastes

  21. Investigations • Les anticorps monoclonaux sont utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules.LAM : CD13, CD33LAL :CD10, CD 19, CD22 CD3, CD7

  22. Investigations Anomalies chromosomiques • t(8;21) LAM avec maturation (M2) • t(15;17) LAM-M3(APML) • Inv 16 LAM-M4 • t(9;22) LMC • t(8;14) LAL

  23. Traitement Traitement de support : 1. Dispositif veineux implantable: • Facilite l’administration des produits sanguins • De la chimiothérapie et des antibiotiques • Et des prises de sang fréquentes

  24. Traitement 2. Produits sanguins:- • Concentrés plaquettaires pour prévenir ou traiter l’hémorragie • Plasma frais en cas de troubles de la coagulation • Concentrés érythrocytaires en cas d’anémie

  25. Traitement 3. Prévention et contrôle de l’infection • Environnement stérile • Antibiothérapie

  26. Traitement spécifique Chimiothérapie. ·Pour induire la rémission • Pour éradiquer les cellules leucémiques

  27. Chimiotherapie • Anti-métabolites • Methotrexate • Cytosine arabinoside • Anthracyclines

  28. Chimiothérapie spécifique • Inhibiteurs de la mitose • Vincristine • Vinblastine • Autres • Corticostéroides • Greffe de moelle allogénique

  29. Complications Toxicité immédiate • Nausées vomissements • Mucite, chute de cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux • myélosuppression

  30. Complications Effets tardifs : • Cardiaques : Arythmie, cardiomyopathie • Pulmonaire : Fibrose • Endocriniens: retard de croissance, hypothyroidisme, dysfonction gonadique • Rénale : filtration glomérulaire réduite • Psychologique : troubles intellectuels • Second cancer • Cataracte

  31. Facteurs de mauvais pronostic > 60 year > 50 x 109/l Atteinte méningée : rare dans la LAM sexe :male/femelle monosomie 5, 7

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