Leucémies aigues • Définition :Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme • Fatales en quelques mois si non traitées
Leucémies aigues • Classification : • Aigues • Leucémie aigue lymphoblastique : LAL • Leucémie aigue myéloblastique : LAM • Chroniques • Leucémie lymphoide chronique : LLC • Leucémie myéloide chronique : LMC
LAM • Transformation maligne d’un progéniteur myéloide • Rare chez l’enfant(10%-15%) • 80 % chez l’adulte
Conséquences • Une leucémie aigue est cause de morbidité et mortalité par : • Déficience dans le nombre et la fonction des cellules sanguines • Invasion des organes vitaux • Perturbation métaboliques
Conséquences • Infection - Cause de mort la plus fréquente - Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose
Conséquences • Hémorragies - Due à la thrombopénie • Anémie - Due à une érythropoièse inéfficace
Conséquences • Invasion des organes vitaux - Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….
FAB Leucémie aigue myéloide (LAM) 5 à 10 % chez l’adulte Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b M1 Myéloblastique sans maturation 10 - 20% >90% de cellules myéloblastiques
LAM M2: LAM avec maturation30 - 40% ~ 15% with t(8:21)
LAM M3 leucémie aigue à promyélocytes : 10-15%
LAM M4 leucémie aigue myélomonocytaire10-15%
LAM M5a leucémie aigue monoblastique 10-15% M5b AMoL avec differentiation<5%
LAM M6 Erythroleucémie (Di Guglielmo) <5%
LAM M7 leucémie aigue à mégacaryocytes <5%
Clinique Manifestations spécifiques : • -hypertrophie gingivale • Hépatosplénomégalie • Dépots cutanés • Lymphadénopathie • Atteinte rénale • CIVD
Investigations 1. hémogramme • Anémie, • Leucocytes <1.000 à >200000/mm3, neutropénie myéloblastes • Thrombocytopénie • <10000/mm3
Investigations LAL LAM
LAL(Lymphoblastes) Petites cellules Cytoplasme: rare Chromatine: Dense Nucleole :Indistinct Auer-rods: jamais LAM (Myéloblaste) grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans 50% Investigations
Investigations 2. Ponction médullaire : confirme la LAM (blastes > 30%) • En règle hypercellulaire
Investigations 3. Cytochimie a) Peroxidase :- • * négative LALL • * positive LAM Positive pour les myéloblastes
Investigations • Les anticorps monoclonaux sont utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules.LAM : CD13, CD33LAL :CD10, CD 19, CD22 CD3, CD7
Investigations Anomalies chromosomiques • t(8;21) LAM avec maturation (M2) • t(15;17) LAM-M3(APML) • Inv 16 LAM-M4 • t(9;22) LMC • t(8;14) LAL
Traitement Traitement de support : 1. Dispositif veineux implantable: • Facilite l’administration des produits sanguins • De la chimiothérapie et des antibiotiques • Et des prises de sang fréquentes
Traitement 2. Produits sanguins:- • Concentrés plaquettaires pour prévenir ou traiter l’hémorragie • Plasma frais en cas de troubles de la coagulation • Concentrés érythrocytaires en cas d’anémie
Traitement 3. Prévention et contrôle de l’infection • Environnement stérile • Antibiothérapie
Traitement spécifique Chimiothérapie. ·Pour induire la rémission • Pour éradiquer les cellules leucémiques
Chimiotherapie • Anti-métabolites • Methotrexate • Cytosine arabinoside • Anthracyclines
Chimiothérapie spécifique • Inhibiteurs de la mitose • Vincristine • Vinblastine • Autres • Corticostéroides • Greffe de moelle allogénique
Complications Toxicité immédiate • Nausées vomissements • Mucite, chute de cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux • myélosuppression
Complications Effets tardifs : • Cardiaques : Arythmie, cardiomyopathie • Pulmonaire : Fibrose • Endocriniens: retard de croissance, hypothyroidisme, dysfonction gonadique • Rénale : filtration glomérulaire réduite • Psychologique : troubles intellectuels • Second cancer • Cataracte
Facteurs de mauvais pronostic > 60 year > 50 x 109/l Atteinte méningée : rare dans la LAM sexe :male/femelle monosomie 5, 7
