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Imagerie des cholestases

Imagerie des cholestases. Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon. Quelle imagerie? échographie. Voies biliaires Dilatation harmonieuse / non harmonieuse Épaississement pariétal  Matériel endoluminal Artefact en queue de comête Morphologie hépatique. Quelle imagerie? IRM. Voies biliaires

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Imagerie des cholestases

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Presentation Transcript

  1. Imagerie des cholestases Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon

  2. Quelle imagerie? échographie • Voies biliaires • Dilatation harmonieuse / non harmonieuse • Épaississement pariétal  • Matériel endoluminal • Artefact en queue de comête • Morphologie hépatique

  3. Quelle imagerie? IRM • Voies biliaires • Dilatation harmonieuse / non harmonieuse • Sténose • Matériel endoluminal • Epaississement pariétal • Morphologie hépatique • Parenchyme hépatique injection de chélates de gadolinium

  4. Quelle imagerie? Cholangio-IRM Acquisition 2D vs 3D

  5. Cholestase et tumeur hépatiquecholangiocarcinome • Formes fréquentes avec cholestase • Cholangiocarcinome hilaire • Cholangiocarcinome de la VBP • Formes plus rares • Cholangiocarcinome périphérique (VBIH dilatées dans 30% des cas) • Formes à connaitre • Cholangiocarcinome mucosécrétant • Forme polypoïde/ papillomatose

  6. Cholestase et tumeur hépatiquecarcinome hépatocellulaire • Envahissement biliaire plus rare que l’envahissement vasculaire • « thrombus » en continuité avec la tumeur • Cholestase fluctuante • Pronostic classiquement considéré mauvais

  7. Cholestase et lésion kystique Kyste hydatique Kyste biliaire Compression Localisation centrale Taille volumineuse Pas de matériel endobiliaire • Fistulisation • Localisation centrale • Taille variable • Matériel endobiliaire

  8. Cholestase et lithiase intrahépatique • Migration de calculs vésiculaires • Calculs intrahépatiques favorisés par stase ou obstruction biliaire • Sténose biliaire (en général bénigne) • Anomalie congénitale des voies biliaires • Cholangite • Infection des voies biliaires (Asie) • Déficit en phospholipides (MDR3)

  9. Cholestase et lithiase intrahépatiquediagnostic • Matériel endoluminal • ≠ aérobilie, sludge, artéfact en queue de comète • Diagnostic souvent difficile • Echo dirigée très performante, scanner peu performant

  10. Cholestase et lithiase intrahépatiqueécho et IRM

  11. Low Phospholipid Associated Cholelithiasis (ABCB4/MDR3) • Voies biliaires peu dilatées • Calculs souvent de petite taille • Clef: images en queue de comète • Multiples • s’appuyant sur les voies biliaires Rosmorduc, Orphanet J Rare Dis. 2007

  12. Low Phospholipid Associated Cholelithiasis (ABCB4/MDR3)

  13. LPAC syndrome (ABCB4/MDR3)une forme plus sévère • Dilatation marquée des voies biliaires • 5 à 10% des patients avec LPAC syndrome • Pas de particularité génétique • Réponse identique à l’Ursolvan Poupon, GCB 2010

  14. Cholestase et voies biliaires normales en imagerie • Cholangite sclérosante primitive • Cirrhose biliaire primitive • Imagerie non spécifique • Dysmorphie, HTP

  15. Cholestase et cholangiteimagerie • Sténoses biliaires souvent multiples • Dilatations non harmonieuses • Paroi biliaire anormale • Épaissie • Se rehaussant après injection Aucun de ces signes n’est spécifique

  16. Le diagnostic de cholangite secondaire est facile • Cholangite de reflux sur ABD • Cholangite caustique • Cholangite ischémique • Chimio-embolisation • TH • Rendu-Osler • Cholangiopathie portale • Cholangite au cours du SIDA • Cholangite infectieuse

  17. Cholangiopathie portale

  18. Cholangite sclérosante primitiveun diagnostic difficile! 2008 2010 2005 2006

  19. Cholangite sclérosante primitiveun diagnostic difficile! Se méfier du cholangiocarcinome au début

  20. Cholangite IgG4 • Atteinte multifocale • Épaississement concentrique • Pancréatite autoimmune (63%) • Autres atteintes: glandes salivaires, rénale, fibrose rétropéritonéale (30%) • Réponse aux corticoïdes MAIS • IgG4 sériques pas toujours élevées (75%) • PBH ou brossage biliaire: Cellules IgG4+ (69%) Oh, J Gastroenterol Hepatol. 2010

  21. Cholangite IgG4 vs CSP • En faveur de la CSP • Sténose courte • Alternance sténose-dilatation • Aspect en arbre mort • En faveur de la cholangite IgG4 • Sténose longue • Sténose du 1/3 distal de la VBP Nishino, J Gastroenterol. 2007

  22. Conclusion • L’échographie et l’IRM sont les modalités de choix pour l’exploration des cholestases et sont complémentaires • Elles permettent de subdiviser en grandes causes: tumeur, lithiase, cholangiopathie… • Les éléments cliniques et biologiques associés à la sémiologie radiologique fine permettent d’aller plus loin

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