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Las enfermedades hemorrágicas I

Las enfermedades hemorrágicas I. Dr. Luis Javier Marfil Rivera Servicio de Hematología. Enfermedades vasculares. Enfermedades vasculares Clasificación(1). 1. Defectos en la estructura Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Otras angiodisplasias Displasias del tejido conectivo

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Las enfermedades hemorrágicas I

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Presentation Transcript

  1. Las enfermedades hemorrágicas I Dr. Luis Javier Marfil Rivera Servicio de Hematología Enfermedades vasculares

  2. Enfermedades vascularesClasificación(1) 1. Defectos en la estructura • Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria • Otras angiodisplasias • Displasias del tejido conectivo • Púrpura vascular 2. Psicogénicas

  3. Enfermedades vascularesClasificación(2) 3. Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie • “Sangrado fácil” • Fragilidad capilar • Púrpura senil • Aumento de la presión endocapilar • Alérgica (Henoch-Schonlëin) • Secundaria a drogas • Secundaria en enfermedades sistémicas

  4. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Definición.- • Enfermedad hemorrágica de tipo familiar que se caracteriza por un defecto en la composición en la estructura de los vasos sanguíneos, produciéndose pequeños micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras elásticas. • Se hereda en forma autosómica dominante.

  5. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria • Se han identificado mutaciones en 2 genes en diferentes familias con THH. • En el cromosoma 9, el gen de la endoglina (ENG), • En el cromosoma 12, el gen que codifica el receptor de activina A • La función de ambas proteínas son esenciales para una angiogénesis normal.

  6. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Cuadro clínico.- • Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas de la vida. Los más comunes son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir” como anemia ferropénica. • Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Más frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.

  7. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria Diagnóstico.- • Presencia de las teleangiectasias • Presencia o no de anemia de tipo ferropénica • Estudios de laboratorio normales Tratamiento.- • Sintomático y de restitución

  8. Enfermedades VascularesTeleangiectasia Hemorrágica Hereditaria

  9. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Definición.- • Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.

  10. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Etiología.- • Vasculitis aguda • Suero heterólogo anti-endotelio ??? • Depósitos de IgA y C3

  11. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- • Edad • 95% de los casos entre 2 y 12 años • 59% de los casos entre 15 y 30 años • Sexo • 62% masculino • 32% femenino

  12. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- Lesiones en piel • 90% al momento del diagnóstico • 10% en el curso de la enfermedad • 43% presentan prurito

  13. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Cuadro clínico.- Complicaciones • 58% con dolor abdominal • 54% con artralgias • 26% con hemorragia gastrointestinal • 16% con hipertensión arterial • 13 % con hematuria • 8% con oliguria

  14. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Diagnóstico.- • Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos • Aparición brusca de las lesiones con o sin complicaciones • Estudios de laboratorio normales

  15. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin Tratamiento.- • Observación y reposo • Con complicaciones • Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas

  16. Enfermedades VascularesPúrpura de Henoch-Schonlëin

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