IMAGERIE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE CHEZ L’ENFANT : apport de l’IRM

1. IMAGERIE DE L’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE CHEZ L’ENFANT: apport de l’IRM M.Dhifallah, N.Mama, l. mdimegh, H.Dallali, H.Bouzir, N.Arifa, H. Jemni, K. TLILI Service de radiologe.CHU Sahloul- Sousse

2. INTRODUCTION L’aspect normal et pathologique de l’axe hypothalamo-hypophysaire est particulier en pédiatrie du fait de la croissance staturale et du développement pubertaire , sous dépendance hormonale . Il est essentiel de disposer des éléments cliniques et biologiques principaux pour poser l’indication et effectuer une IRM hypophysaire qui est l’examen de choix pour l’exploration de cette région.

3. TECHNIQUE ET ASPECT NORMAL DE L’AXE HH NORMAL La technique de l’IRM doit comprendre au minimum des coupes fines sagittales et coronales pondérées en T1 et des coupes coronales pondérés en T2 avec une exploration complète de l’encéphale . L’injection de gadolinium n’est pas systématique sauf dans certains contextes comme un diabète insipide ou un hypercortisolisme. Elle doit être aussi pratiquée en cas de tumeur,d’infiltration de la tige pituitaire ,ou en cas de doute diagnostique (tige fine partiellement interrompue ou infiltrée)

4. Des séquences type FIESTA permettent une bonne visualisation de la continuité de la tige pituitaire dans la citerne optochiasmatique . Les séquences dynamiques permettent d’étudier la vascularisation de l’axe HH : un rehaussement retardée peut être du à une anomalie de vascularisation dans le territoire des artères hypophysaires ou dans le système porte. En plus des séquences IRM conventionnelles ,on utilise des techniques de transfert de magnétisation pour l’étude de l’hypophyse normale et pathologique. Elles ont été appliquées dans l’étude d’adénomes et se sont montrées utiles dans le diagnostic différentiel entre adénome secrétant et non secrétant .

5. ANTEHYPOPHYSE : En IRM son signal est isointense au parenchyme cérébral en T1 et se rehausse fortement après injection de gadolinium du fait de l’absence de la barrière hemato-méningée . Néanmoins ,pendant les deux premiers mois de vie , l’antéhypophyse apparaît en hypersignal aussi bien chez l’enfant à terme que chez le prématuré (âge corrigé) .

6. La hauteur hypophysaire (reflet de l’activité sécrétoire), mesurée sur une coupe sagittale médiane , diminue pendant la première année et présente ensuite une croissance linéaire jusqu’à la puberté . En pratique après l’âge de 1 an la hauteur hypophysaire est pathologique si elle est inférieure à 2 mm et supérieure 10 mm . L’hypophyse de l’enfant peut présenter une hypertrophie physiologique en rapport avec des états d’hyperfonctionnement essentiellement en période néo-natale et pubertaire .

7. POSTHYPOPHYSE La posthypophyse est en hyper signal T1 franc , postérieur médian ou paramédian (l’hypersignal est lié aux granules neurosécrétoires composés des neurophysines et d’hormone antidiurétique (ADH). TIGE PITUITAIRE Toujours visible ,quelque soit l’age ,le diamètre est compris entre 1 et 2 mm. L’injection de PDC est nécessaire pour une évaluation précise de la tige (diamètre , régularité des parois ).

8. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 25 cas de pathologies de la région hypothalamo-hypophysaire chez des enfants avec revue iconographique . L’âge de ces enfants varie entre 3mois et 18 ans Les motifs de consultation étaient variés dominés par le diabète insipide ,le retard staturo-pondéral ,un syndrome endocrinien ou un syndrome d’hypertension intracrânienne . Tous nos patients ont été explorés par IRM 1,5 Tesla .

9. RÉSULTATS ET DISCUSSION

10. PATHOLOGIE MALFORMATIVE *Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire Nos patients ont été suivis pour nanisme harmonieux montrant un déficit en GH d’origine centrale confirmé biologiquement avec le test de stimulation à l’insuline (7 cas ) ,un panhypopituitarisme avec notamment un déficit en GH et en TSH (2 cas)

11. IRM ,Coupe Sagittale Se T1:Tige pituitaire invisible, antéhypophyse hypoplasique avec une posthypophyse ectopique située en arrière du Chiasma optique

12. IRM coupes sagittales et coronales en SET1 avec injection de Gadolinium:La tige pituitaire est invisible avec une posthypophyse en position ectopique

13. Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire décrit après • l’avènement de l’IRM, associe: • une tige pituitaire grêle voire interrompue • une anté-hypophyse hypoplasique • une post-hypophyse ectopique ou absente • Il peut être associé dans 50 % des cas à une souffrance fœtale, qui serait la conséquence et non la cause d’interruption de la tige pituitaire en raison d’une « fragilité » liée au déficit hormonal.

14. Ce syndrome est diagnostiqué chez l’enfant en présence: - d’un hypopituitarisme isolé, le plus souvent un déficit en hormone de croissance. - ou d’un hypopituitarisme multiple. - mais toujours avec une fonction post-hypophysaire normale. Classiquement, on observe un déficit en GH isolé si la tige est grêle et un panhypopituitarisme si l’interruption est complète. Si la tige est grêle, le déficit en GH est le plus souvent isolé mais le caractère évolutif de l’atteinte hormonale vers un panpituitarisme nécessite un suivi biologique à vie.

15. Certains auteurs incriminent un traumatisme obstétrical, d’autre évoquent une origine ischémique Cependant l’association d’anomalies cranio-faciales à une anomalie morphologique de la région hypothalamo-hypophysaire oriente vers une origine malformative à déterminisme génétique La sévérité de l’atteinte endocrinienne est corrélée à la présence de malformations de la ligne médiane que l’on observe dans 20 % des cas tel que: malformation de Type Chiari I , canal basipharyngé , agénésie du corps calleux , dysplasie septo optique

16. *Selle turcique vide L’agénésie ou la déhiscence du diaphragme sellaire est responsable de l’invagination de l’arachnoïde à l’intérieur de la selle turcique . On distingue les selles turciques vides primitives liées à une déficience du diaphragme sellaire et les selles turciques vides secondaires après traitement médical ou après chirurgie d’une tumeur hypophysaire . Il en résulte, du fait de la pression du liquide céphalorachidien, une compression de la glande hypophyse qui peut s’atrophier .

17. Le fonctionnement de la glande peut être normal ou insuffisant. Les anomalies endocriniennes observées portent essentiellement sur l’antéhypophyse. L’IRM permet de bien préciser le signal purement liquidien du contenu intrasellaire est bien mis en évidence par l’association des séquences T1 et T2. Une ptôse du chiasma optique est parfois observée. Il est essentiel d’identifier la tige pituitaire au sein de la citerne optochiasmatique pour exclure une lésion kystique intrasellaire ( kyste de la poche de RATHKE ...)

18. *Pathologie tumorales bénignes craniopharyngiome: Les motifs de consultation étaient un syndrome d’hypertension intracrânienne ,une baisse de l’acuité visuelle ,un de nos patients présentait un déficit en GH et un autre un diabète insipide. Les cinq patients ont été opérés .

19. coupe axiale en SET1 avec GADO coupe axiale en SET1 avec GADO coupe axiale en SET1 Commentaire : Processus expansif sellaire et suprasellaire à double composante kystique et charnue La composante charnue est rehaussée de façon intense après injection de GADO . Ce processus infiltre le plancher du V3 et le chiasma optique . À noter l’hypersignal T1 de la composante kystique tumorale en rapport avec un contenu mucoide . Cet aspect évoque en premier lieu un craniopharyngiome confirmé à l’histologie .

20. C’est une tumeur épithéliale bénigne d’origine embryonnaire . Elle peut se révéler soit par une insuffisance hypophysaire soit par un syndrome tumoral en particulier des signes ophtalmiques Siège souvent en suprasellaire (90 %),intra et suprasellaire (18 % ) et intrasellaire (5%) . Formé de 3 composantes associées de façon variable : *charnue en hypo ou iso signal T1 et en hypersignal T2 *kystique de signal variable *calcique très fréquente (75 % chez l’enfant) mieux décelée en TDM, en IRM typiquement en hyposignal T1 etT2

21. *Le Kyste arachnoïdien : Un adolescent âgé de 18 ans a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle. L’exploration hormonale a mis en évidence un hypopituitarisme. Une IRM hypophysaire a été réalisée.

22. Coupe axiale en SET1 Coupe sagittale en SET1 avec GADO Coupe sagittale en SET2 Commentaire : Processus expansif sellaire et suprasellaire de signal identique au LCR ne se rehaussant pas après injection IV de produit de contraste, entraînant l’obstruction des trous de Monro et par conséquent une hydrocéphalie. Le tissu hypophysaire est refoulé en bas et en arrière au fond de la selle turcique . Cet aspect en imagerie est compatible avec un kyste arachnoïdien l’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale a permis de confirmer ce diagnostic.

23. Le kyste arachnoïdien est une lésion intra et supra-sellaire. Sa paroi est formée par l’arachnoïde et contient du LCR. La prise de contraste au niveau d’une partie du kyste est expliquée par le déplacement ou l’étalement de l’hypophyse normale. La plupart des kystes arachnoïdiens symptomatiques sont découverts chez l’enfant à l’occasion d’une hydrocéphalie. Plus tardivement, en l’absence d’hydrocéphalie, les symptômes révélateurs peuvent être des crises d’épilepsie, un hypopituitarisme ou des signes liés à la compression des structures nerveuses adjacentes.

24. *Kyste dermoïde: Un jeune âgé de 16 ans est suivi pour un retard staturo-pondéral. Une IRM a été réalisée.  Coupe coronale en SET2 Coupe sagittale en SET1 Lésion intrasellaire bien limitée en hypersignal T1 et T2 qui s’annule sur les séquences en saturation du signal de la graisse compatible avec un signal graisseux. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire après exérèse chirurgicale a conclu à un kyste dermoïde

25. Le kyste dermoïde est une tumeur d’origine dysembryoplasique survenant chez le sujet jeune. Il réalise une masse bien limitée, lobulée, hétérogène dont le contenu graisseux est caractéristique. Des calcifications en coquille périphérique peuvent être retrouvées.

26. *kyste épidermoïde: Un adolescent âgé de 18 ans a consulté pour baisse progressive de l’acuité visuelle évoluant depuis quelques années. Fond d’œil : atrophie optique bilatérale. Champ visuel : hémianopsie bitemporale. Une IRM a été faite qui a montrée : Coupe axiale en SET2 Coupe coronale en SET1 avec GADO Coupe sagittale en SET1 avec GADO

27. Commentaire : Lésion sellaire étendue en supra sellaire en hypersignal T2 et en hyposignal T1 non rehaussée par le produit de contraste. Le parenchyme anté-hypophysaire est refoulé en bas, de volume normal. Cet aspect est compatible avec un kyste épidermoïde, un kyste arachnoïdien ou un craniopharyngiome dans sa forme kystique. L’examen anatomo-pathlogique après exérèse chirurgicale a conclu à un kyste épidermoïde.

28. Cette lésion touche essentiellement le sujet adulte. C’est une lésion lobulée de contours irréguliers. On les divise en 2 groupes: *Les tumeurs blanches, en hypersignal T1, contenant des triglycérides poly-insaturés sans trace de cholestérol *Les tumeurs noires, en hyposignal T1, contenant du cholestérol sans triglycéride. Après injection de gadolinium, les tumeurs épidermoïdes ne se rehaussent pas ; les calcifications sont rares et peuvent parfois manquées en IRM.

29. *Kyste de la poche de Rathke : Patient âgé de 17 ans, a consulté pour des céphalées invalidantes. Une IRM hypophysaire a été réalisée. Coupe coronale en SET1 Coupe coronale en SE T2

30. Coupe sagittale en SET1 avec GADO Coupe coronale en SET1 avec GADO Commentaire : Lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 située entre l’anté et la post-hypophyse, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. Cette lésion kystique évoque, vue sa localisation, un kyste de la poche de Rathke.

31. Le kyste de la poche de RATHKE est une lésion kystique fréquente de la région sellaire ,qui dérive des reliquats de poche de Rathke. Essentiellement intrasellaire et petite ,elle peut parfois présenter une extension suprasellaire ou devenir volumineuse avec un effet de masse sur les structures voisines . Une surveillance espacée clinique et par IRM suffit en cas de kyste asymptomatique, alors qu’un traitement chirurgical est proposé aux rares kystes symptomatiques.

32. Les critères en IRM sont rigoureux : La lésion doit être sur la ligne médiane ,entre l’antéhypophyse et la posthypophyse ou en avant du pied de tige pituitaire . Pas de rehaussement ni de calcifications . Le signal est homogène ,mais variable selon sa concentration en protéine .

33. *Les astrocytomes ou pituicytomes Les astrocytomes de la neuro-hypophyse seraient développés à partir de cellules intrinsèques, les pituicytes. Il s’agit de tumeurs hypercellulaires. En IRM l’aspect est celui d’une masse intrasellaire rehaussée de façon précoce et diffuse, sans distinction entre la tumeur et la glande

34. Ce rehaussement homogène, sans distinction avec le rehaussement de la glande normale, ainsi que l’extension du rehaussement à la tige sont des signes qui aident au diagnostic différentiel avec un adénome hypophysaire.

35. Gliome hypothalamique : Survient dans un tiers des cas dans le cadre d’une neurofibromatose type 1. Les gliomes hypothalamiques peuvent entraîner une cachexie diencéphalique ou syndrome de Russel ,surtout chez les jeunes enfants . L’hypopituitarisme observé dans ce cadre peut être de la tumeur elle-même mais également le fait des complications du traitement chirurgical ou de l’irradiation . En IRM, la tumeur est en hyposignal T1,hypersignal T2 avec un rehaussement important après injection de GADO .

36. *Les hamartomes: Il s’agit de 3 patients dont l’age varie entre 18 mois et 6 ans Les symptômes étaient des crises convulsives résistantes au traitement médical,des crises gélastiques et une puberté précoce ( métrorragies et hypertrophie mammaire ).

37. A B C FIG 1 :coupe sagittale en SET1 sans (A) et après injection de GADO (B),coupe coronale en SET2(C) et en SET1 après injection de GADO (D) D FIG1:Lésion arrondie bien limitée mesurant 7.5 mm de diamètre, se développant sous et en avant des tubercules mamillaires de la citerne inter pédonculaire. Cette lésion est en iso signal par rapport à la substance grise et ne se rehausse pas après injection de contraste évoquant un hamartome du tuber cinéreum

38. B A C FIG 2 :coupe sagittale (A) et coronale (B) après injection de GADO , coupe axiale en SET2(c) FIG 2 :Processus expansif bien limité situé en arrière du plan de l’hypophyse et de la selle turcique et en avant du pédoncule cérébral comblant la citerne inter pédonculaire. Cette lésion est en iso signal par rapport au cortex cérébral aussi bien sur les séquences pondérées T1 que T2 et n’est pas modifiée par l’injection de Gadolinium évocatrice d’un hamartome du tuber cinerum.

39. Affecte généralement les enfants, c’est une lésion stable, non évolutive. Les hamartomes sont des lésions malformatives ectopiques du tubercinereum hypothalamique qui se manifestent par une puberté précoce (la cause la plus fréquente de la puberté précoce d’origine organique et centrale chez la fille (19%)) ou par une comitialité avec des crises gélastiques (accès de rire brefs et répétés). L’hamartome est implanté sur le tubercinereum et se présente sous la forme d’une masse ovalaire sessile ou pédiculée, bien limitée, de signal identique à celui du parenchyme, mais parfois en discret hypersignal T2 et ne prenant pas le contraste .

40. AUTRES : ADENOMES HYPOPHYSAIRES: Patient âgé de 17 ans qui consulte pour des signes d’hypertension intra-cranienne avec une baisse de l’acuité visuelle . Une IRM a été réalisée qui a montrée :

41. Coupe sagittale en SET1 Coupe coronale en SET2 Coupe coronale en SET1+GADO Coupe axiale en T2 EG Coupe sagittale SET1 + GADO Coupe axiale en SET1+GADO

42. Processus expansif intra et supra sellaire ,hétérogène ,siège de foyers de saignement, présentant un rehaussement intense , inhomogène après injection de gadolinium. Ce processus s’étend en bas et en avant dans le sinus sphénoïdal, en arrière et en haut comprimant le chiasma optique, le toit du 3ème ventricule. Latéralement, il s’étend dans les loges caverneuses et englobe l’artère cérébrale moyenne droite dans sa portion proximale et la portion A1 de la cérébrale antérieure droite. Il engaine également la carotide interne supra-clinoïde surtout droite. Le diagnostic de macroadénome hypophysaire a été retenu vu la présence d’une prolactinémie élevée ,le patient a été mis sous Parlodel avec nette régression du volume tumoral à l’IRM de contrôle réconfortant ainsi ce diagnostic . 42

43. Les adénomes sont rares chez l’enfant .La plupart trouvés chez les adolescents . Les macroadénomes et les adénomes sécrétants sont les plus fréquents . l’aspect IRM n’est pas différent par rapport à celui de l’adulte . L’adénome à prolactine survient à la puberté révélée par une aménorrhée, un retard statural et pubertaire . L’adénome à GH est exceptionnel marquée par un gigantisme . L’adénome corticotrope est souvent un microadénome de localisation difficile .

44. Pathologie tumorale maligne Les tumeurs germinales: Patient âgé de 17 ans qui consulte pour des céphalées avec des vomissement evoluants depuis un mois avec faiblesse des membres . À l’examen patient somnolent, indifférent, avec une paraparésie et une abolition des ROT . Une IRM faite a montrée :

45. Coupe coronale en SET2 Coupe axiale en T2 EG Coupe sagittale en SET1+GADO Commentaire : Processus tumoral diencéphalique centré sur la région hypothalamique en iso signal T1 et T2 avec un rehaussement important et homogène . Cette lésion infiltre en avant le rostre et le genou du corps calleux, en haut le fornix et le septum pellucidum, en arrière la paroi antérieure du 3ème ventricule et les corps mamellaires, en bas, elle comble la citerne opto-chiasmatique où elle infiltre l’infundibulum, la tige pituitaire et le chiasma optique. Épaississement nodulaire épendymaire diffus avec prise de contraste pathologique au niveau du ventricule latéraux du V3 et V4. Cette aspect évoque un germinome ou un lymphome ;la présence de cellules germinales au niveau du LCS a permis de retenir le diagnostic le diagnostic de germinome .

46. C’est une tumeur qui peut se développer à n’importe quel niveau du complexe neuro-hypophysaire (recessus infundibulaire ,tige pituitaire , posthypophyse ) . La localisation intrasellaire primitive est très rare ,il s’agit le plus souvent de l’extension d’une tumeur parasellaire . Un germinome de la région pinéale ,synchrone à celui du complexe neuro-hypophysaire peut être trouvé dans 21% des cas .

47. EN IRM il s’agit d’une masse du complexe neuro-hypophysaire en iso ou hyposignal T1 et en iso ou hypersignal T2 avec élargissement de l’infundibulum . Ils se rehaussent de façon intense et homogène après injection de gadolinium qui permet aussi l’identification d’autres localisations ainsi qu’un envahissement médullaire . L’hypersignal spontanée de la post hypophyse est souvent absent La recherche de la gonadotrophine chorionique humaine dans le sang et le liquide cérébrospinal est impérative dans tous les cas de suspicion d’un germinome du complexe neuro-hypophysaire .

48. Carcinome primitif de l’hypophyse : Affection rare . Diagnostic radiologique et histologique difficile . Souvent la nature maligne n’est affirmée que devant l’existence de métastases dominées par les localisations cérébrales et méningées . Les signes cliniques et les aspects IRM ne sont pas spécifiques et ressemblent à ceux rencontrés lors des adénomes .

49. Le lymphome: Fréquent chez les immunodéprimés . La localisation sellaire est exceptionnelle . Il se traduit en IRM par un épaississement isolé de la tige pituitaire ou plus rarement une masse invasive intrasellaire en hyposinal T1 et T2 .

50. Les métastases: Intéressent surtout la neurohypophyse et la tige pituitaire (vascularisation artérielle directe ) . En IRM : Le signe le plus constant est la perte de l’hypersignal physiologique de la post hypophyse . Ces métastases sont en hyposignal T1 et de signal variable T2 avec rehaussement important après injection de gadolinium. A un stade plus avancée :aspect en « HALTÈRE » ou en « BOUCHON DE CHAMPAGNE » .