KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ

1. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ AHMET ERDOĞAN SHMYO Öğr. Gör. Dilek KARAMAN

2. KALP Ön medistinumda, sağ ve sol akc’ler sternum , özafagus, ve diyafragma arasında perikart içinde bulunan yaklaşık 250-390 gr ağırlığında pompa organıdır.

3. KALBİN TABAKALARI Miyokart; Kas tabakasıdır. İstem dışı çalışan çizgili kaslardır. Atriyumlarda çok ince ventriküllerde çok kalındır. Endokart ; Kalp gözlerinin iç yüzünü örten epitel dokudur. Perikart; Kalbin içinde bulunduğu torbadır. İçte visseral perikart, dışta pariyatal perikart ve aralarında da perikart sıvısı vardır.

4. KALBİN BOŞLUKLARI SAĞ ATRİYUM; Kalbin sağ arka tarafını oluşturur. Vena cava superior, üst ektremite baş boyundan, Vena cava infrerior alt ektremiteden getirdiği venöz kanı sağ atriyuma boşaltırlar. Sağ atriyum triküspit kapak ile sağ ventriküle açılır. SAĞ VENTRİKÜL; Kalbin ön kısmındadır. Sağ atriyumdan triküsbit kapakla gelen venöz kan sağ ventrikülün kasılmasıyla pulmoner artere atılır. (Kalpten çıkan damar olması ve duvar yapısından dolayı arter adını alır.) Pulmoner arterin çıktığı yerde semilunar (yarımay) kapak vardır.

5. KALBİN BOŞLUKLARI SOL ATRİYUM; Kalbin sol yan tarafında bulunur. Akc’ lerden oksijenlenmiş kanı getiren 4 tane pulmoner ven (kalbe girdikleri için ven adını alırlar.) açılır. Sol atriyum mitral (biküspit) kapak ile sol ventriküle açılır. SOL VENTRİKÜL; Kalbin sol yan ve arka tarfında yer alır. Duvarı en kalın olan kalp boşluğudur. Sol atriyumdan mitral kapak aracılığıyla sol ventirüle gelen temiz kan sol ventrikülün kasılmasıyla aortaya atılır. Aorta çıkış yerinde semilunar kapak bulunur.

6. KALBİN BOŞLUKLARI

7. KALBİN ARTERLERİ Sol koroner arterLMCA(Left Main Coroner Arter) LAD (Left Anterior Desending) ve Sircumflex olarak iki kısma ayrılır. LAD apexe kadar uzanır ve sol ventrikülün gerçek ön duvarını ,septumun 2/3 ön kısmını besler. Circumflex arter ,sol atrium ve ventrikül arasında oluğun üzerinde seyreder ve sol ventrikülün yan ve arka yüzeyini kanlandırır Sağ coroner arter(right coronary artery veya kısaca RCA) ve Sağ atrium ile sağ ventrikül arasında ilerler. !!!!!Eğer koroner arter ya da dallarından biri herhangi bir nedenle tıkanacak olursa o damarın beslediği alan kansız kalır.Kansız kalan sahadaki doku ölür,nekroz oluşur.Bu olaya enfarktüs denir

8. KALBİN ARTERLERİ

9. BÜYÜK DOLAŞIM Vena kava pulmonalis SOL ATRİYUM vena kava süperior mitral kapak SAĞ ATRİYUM aorta SOLVENTRİKÜL vena kava inferior

10. KÜÇÜK DOLAŞIM triküsbit kapak SAĞ ATRİYUM SAĞ VENTRİKÜL arteria pulmonalis Vena kava pulmonalis SOL ATRİYUM

11. KALP KASININ ÖZELLİKLERİ Ritmik çalışma iletim: Elektriksel uyarı düzenli olarak atriyumdan ventriküle iletilir. Kalp kası fiberleri elektriksel impulsları ilete bilme yeteneğine sahiptir. Eksitabilite(uyarılabilme): Uyarıma yanıt verme yeteneğidir. Refrakterlik (uyarılamazlık): Sistol süresince uyarılara yanıt vermAez. Otomasite : Kendi kendine çalışabilir. Kasılabilme ve uzayabilme: Kasılma süresi atriyumlarda 0-15 sn. ventüküllerde 0-30 sn’dir. Bir kasılmanın sonundan diğer kasılmanın sonuna kadar olan süreye kalp siklusu nedir.

12. KALBİN ÇALIŞMASI İki yolla olur. 1-Otoregülasyon : Starling kanunu ile çalışır. Kalp kası ne kadar fazla gerilirse o kadar kuvvetli kontraksiyon yapar. 2-Nörohormonal kontrol: Effernet lifler: İmpulsları medulla oblangatadaki kardiak merkezden kalbe taşır. Afferent lifler : Ağrı impulslarını kalpten beyne taşırlar. Sempatik lifler: Kasılma gücünü ve hızı artırırlar sempatik sinir uçlarından norepinefrin salgılanır. Parasempatik lifler: Asetilkolin salgılayarak kalp hızını azaltarak dinlenme süresini uzatırlar.

13. KALP ÇALIŞMASINDA İYONLARIN ETKİSİ Sodyum: Eksikliğinde kalpte uyarı oluşumu seyrekleşir kalp yavaşlar. Potasyum: Kalp kasının diyastolünü sağlar eksikliğinde kalp sistolde durur. Fazlalığında kalp gevşeyerek diyastolde durur. Kalsiyum: Normal yoğunlukta olması sistolü kolaylaştırır. Fazlası sistolü zorlaştırır. Hidrojen: Fazlalığında sistol kısalır diyastol uzar ve kalp diyastolde durur. Eksikliğinde sistol uzar diyastol kısalır kalp sistolde durur.

14. KALBİN ATIM HACMİ (STROKE VOLUME) Her sistolde sağ ve sol ventrikülden bir defada damarlara pompalanan kan miktarıdır. Yaklaşık 70 ml dir.

15. KARDİAK OUT-PUT Kardiak out-put=Atım hacmi× dakikada vurum sayısı Sağ ve sol ventrikülden kalpten 1 dk atılan kan miktarıdır.

16. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 1.ASİYANOTİK (siyanozsuz) KALP DEFEKTLERİ 2.SİYANOTİK KALP DEFEKTLERİ

17. 1.ASİYANOTİK (siyanozsuz) KALP DEFEKTLERİ Patent duktus arteriosus Atrial septal defekt Ventriküler septal defekt Aort koarktasyonu Aort stenozu Pulmoner stenoz

18. Ductus arteriosus, fetal hayatta kanı pulmoner dolaşımdan aortaya aktaran kanaldır. Normalde doğumdan kısa bir süre sonra bu kanal kapanır. Ductusun açık kalması ile patent ductus arteriosus (PDA) oluşur. PDA konjenital kalp defektlerinin 1/6'ini oluşturur ve kadınlarda daha sık görülür. PATENT DUKTUS ARTERİOSUS

19. Pulmoner hipertansiyonun olup olmadığı ya da çok ilerlediği durumlara göre farklılık gösterir. PDA vakalarında sistolik bir kuvvetlenme gösteren devamlı üfürüm duyulur. Aortaya atılan kanın bir kısmı pulmoner yatağa kaçtığı için, nabız basıncı (sistolik arter basıncı ile diyastolik arter basıncı arasındaki fark) artar. Sol ventrikül hipertrofisi görülebilir. PATENT DUKTUS ARTERİOSUS BELİRTİLERİ

22. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD) ASD atriyumlar seviyesinde, soldan sağa doğru şant ile birlikte olan bir anomalidir. Bu durumda sağ ventrikül, sistemik venlerden kalbe dönen kandan daha fazla kan alır. Çünkü akciğerlerden sol atriyuma dönen kanın bir kısmı, atriyumlar arası septumun defektli kısmından sağ ventriküle geçer

23. Belirtileri:Röntgende akciğer alanlarında damar gölgelerinin dolgun olduğu görülür. Akciğer enfeksiyonları sık görülür. Hastalarda taşikardi, eforle gelen solunum darlığı ve beslenme bozukluğu görülür. Tedavi cerrahidir. ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)

24. Cerrahi Tedavi: • Cerrahi tedavi için en uygun dönem okul öncesi dönemdir. 24 yaşın altında uygulanan cerrahi tedavide başarı oranı çok yüksektir.40yaş üstü uygulanan cerrahi tedavi de semptomlar düzelir ancak bazı komplikasyonlar (ameliyat sonrası beklenmeyen hastalıklar)oluşabilir. • Cerrahi dezavantajları: %5 oranında komplikasyon görülür: Ölüm, felç, tekrar ameliyat, kanama, aritmi, sinir hasarı, kalp yetmezliği, infeksiyon Ameliyat için hasta 5-7 gün hastanede kalır. Tam iyileşme 45 günde olur. 

27. VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Defekt sol ventrikülden sağ ventriküle doğru bir şanta yol açar Sol ventrikülden kan septal defekt aracılığı ile doğrudan doğruya sağ atriyuma geçebilir. Sağ ventrikül ve pulmoner arter basıncındaki yükselmeye bağlı olarak derecesi de artar. Tedavi cerrahidir.

29. VSD’nin tedavisi nasıl yapılır? Küçük VSD’ler genellikle tedavi gerekmeksizin periyodik izleme alınır. Daha büyük VSD’ler kalp yetersizliğini önleyici ilaçlar ile izlenir.

30. AÇIK KALP CERRAHİSİ İLE VSD’NİN KAPATILMASI Kapanma ihtimali olmayan VSD’lerin açık kalp cerrahisi ile kapatılması mümkündür. Özellikle geniş VSD’lerde bu yöntem tercih edilir. Ancak, kardiyolog ve kalp cerrahı tarafından ortak alınması gereken bir karardır.

31. Kateter anjiokardiyografi ile VSD’nin kapatılması: • Açık cerrahiye üstün olarak, göğüs kafesinin açılması gerekmez. • ·        Bu yöntemin hastaya uygun olup olmadığı kararı, kardiyoloji ve cerrahi ekibi tarafından alınmalıdır. Özellikle çok büyük olmayan VSD’ler için tercih edilebilen bir yöntemdir. • ·        Kasık atardamarı ve toplar damarından ince bir iğne ile girilerek, kateter yardımı ile VSD’nin tipi ve boyutuna göre değişen cihazlar ile VSD kapatılır. • ·        İşlem sonrasında hastanın 6 ay süre ile aspirin kullanması gerekir.

34. AORT STENOZU Aort darlığı konjenital olarak prevalansı yüksektir. Normal aort da ventrikül ve aort sistolik basıncı eşittir. Aort stenozunda ventrikül sistolik basıncı aort basıncında düşüktür. Yorgunluk ve senkop görülebilir. Ani ölümler görülme oranı yüksektir. Tedavi cerrahidir.

35. KONJENİTAL AORT KAPAĞI PATOLOJİLERİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ • Balon valvuloplasti • Cerrahi valvotomi • Transventriküler kapalı valvotomi • Inflow oklüzyon ile valvotomi • KPB ile açık valvotomi • Aort kapak onarımı • Aortik kapak replasmanı • Ross operasyonu

36. AORT KOARKTASYONU Koarktasyon; Sıkışarak daralma, büzülmedir. Genellikle Ductus Arteriosus'un aortaya giriş yerinin üstünde ya da altında lokalize olur. Aorta koarktasyonu, koarktasyon bölgesinin yukarı ve aşağı kısımları arasında basınç farkı yapar. Bu nedenle de hastanın üst ekstremitelerinde ölçülen kan basıncı yüksek, alt ekstremite kan basıncı düşüktür. Aort koarktasyonu olan hastalar, genel olarak bir yaşına ulaşmadan kaybedilir. Tedavi cerrahidir.

38. Koarktasyon tanısı konduğunda koarktasyonun özelliklerine bağlı olarak cerrahi yöntemle (Şekil), ya da kateter aracılığıyla yerleştirilen balonla darlığın açılmasına çalışılır ya da yine kateter aracılığıyla dar olan bölgeye stent dediğimiz tel kafes şeklinde sert bir tüp yerleştirilerek buradaki darlık giderilmeye çalışılır.  Eğer aort kapağında da sorun varsa bu da onarılabilir.

40. PULMONER STENOZ Tanım; Pulmoner stenoz, konjenital olarak pulmoner kapakçıkların darlıklarıdır. Belirti ve Bulgular; Çarpıntı, Efor dispnesi, Akciğer enfeksiyonları Beslenme bozuklukları Tedavi: Pulmoner darlıklarda, çok defa cerrahi tedavi uygulanır. ilk tedavi yolu balon yardımıyla kalp kapaklarının genişletilmesi tekniğidir.

42. PULMONER STENOZUN CERRAHİ TEDAVİSİ • Hafif darlıklarda genellikle hiç müdahale gereksinimi olmaz. Daha ciddi darlıklarda tedavi gerekir.Günümüzde pulmoner kapak darlığı tedavisinde ilk tercih balon valvuloplastidir. • Cerrahi tedaviye ancak balon valvuloplasti işlemi başarısız olursa veya hastanın kapak yapısı balon valvuloplasti işlemine uygun bulunmaz ise başvurulur. Pulmoner kapak darlığının cerrahi tedavisi kalp ameliyatı ile kapağın onarılmasıdır. • Balon valvuloplasti (Pulmoner kapağı balon ile genişletme işlemi ) çoğu vakada hastalığı ortadan kaldırıcı tedavi sağlar. Az sayıda hastada daha sonra işlemin tekrarı gerekebilir.

44. 2.SİYANOTİK KALP DEFEKTLERİ Büyük Damarların Transpozisyonu Trunkus Arteriosus Triküspit Atrezisi ve EbsteinHastalığı Fallot Tetrolojisi

45. BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU En sık görülen şeklinde aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Her iki dolaşım arasında atriyal, ventriküler ya da büyük damarlar seviyesinde şant vardır. Genellikle bebekte doğuştan siyanoz bulunur. Akciğer kan dolaşımı artmıştır. Genellikle erken dönemlerde, kalp yetmezliğine bağlı ölüm olur. Tedavi: Bebeklik döneminde tedavi cerrahidir.

47. BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU CERRAHİ GİRİŞİM (arteryel switch ameliyatı) • Sol karıncıktan çıkan pulmoner arter sağ karıncıktan; sağ karıncıktan çıkan aort damarı ise sol karıncıktan çıkar hâle getirilmektedir. (arteryel switch ameliyatı) • Kalbi besleyen 1 mm. çapındaki özel damarlar ise tek tek yerlerinden ayrılarak yerli yerine getirilen aort damarına yeniden birleştirilmektedir. Ayrıca ameliyat tekniğini daha da güçlendiren sağ karıncık çıkım yolu darlıkları aynı seansta özel bir yöntemle genişletilmektedir. 

48. ARTERİAL SWİTCH OPERASYONU • Doğum sonrası ilk birkaç hafta içerisinde uygulanan tam düzeltici bir operasyondur. Operasyonun nihai amacı kalbin içerisinde büyük arterlerin doğru pozisyonlarına yerleştirilmesidir. • Operasyonda öncelikle göğüs ön duvarına yapılan insizyon ile göğüs açılır. Kalbi besleyen koroner arterlerin anatomisi incelenir. Koroner arterler de büyük damarlarla birlikte yer değiştireceği için koroner anatominin ortaya çıkarılması çok önemlidir. • Koroner arterler incelendikten sonra hasta kalp-akciğer makinesine bağlanır. Aorta aortik kökün ve koroner arterlerin üzerinden kesilerek sağ ventrikülden ayrılır. Pulmoner arter de pulmoner bifürkasyona (dallanmaya) yakın bir noktadan kesilerek sol ventrikülden ayrılır. Koroner arterler sağ ventrikülden çıkan aort kökündeki orjinal yerlerinden kesilerek çıkarılır ve sol ventrikülden çıkan nativ (doğal) pulmoner arter köküne transfer edilir. Takiben, aorta sol ventrikülden çıkan nativ pulmoner arter köküne transfer edilerek, dikişlerle birleştirilir. Bu yapı artık yeni aorta olmuştur. Takiben sağ atriuma bir insizyon yapılır ve herhangi bir atrial veya ventriküler septal defekt tamir edilir.

49. ARTERİAL SWİTCH OPERASYONU • Atrial insizyon sütürlerle kapatıldıktan sonra, sağ ventrikülden çıkan aortik kök üzerinde koroner arterlerin çıkarıldığı yerlerde oluşan defektler perikardiyal doku yamaları ile rekonstrükte edilir. • Son olarak, pulmoner arter eski aortik köke transfer edilerek dikişlerle birleştirilir. Bu yapı artık yeni pulmoner arter olmuştur. Takiben hasta kalp-akciğer makinesinden ayrılır. • Hastaların yoğun bakımda kalma süresi ortalama 3-15 gün arasında, hastanede kalma süresi 10-30 gün arasında değişmektedir. • Ameliyat sonrası mortalite (ölüm oranı) %5 dolaylarındadır.