1 / 23

Sindromul Sjogren de la Sindrom sicca la Mielom Multiplu

Sindromul Sjogren de la Sindrom sicca la Mielom Multiplu. Dr. Laura Heretiu, Conf.Dr.Denisa Predeteanu Medic rezident Reumatologie an III. Sindrom Sicca. Sindrom Sjogren. Sindrom Sjogren = exocrinopatie autoimuna Boala autoimuna

khan
Télécharger la présentation

Sindromul Sjogren de la Sindrom sicca la Mielom Multiplu

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Sindromul Sjogren de la Sindrom sicca la Mielom Multiplu Dr. Laura Heretiu, Conf.Dr.Denisa Predeteanu Medic rezident Reumatologie an III

  2. Sindrom Sicca Sindrom Sjogren Sindrom Sjogren = exocrinopatie autoimuna • Boala autoimuna • Distructie a glandelor cu secretie exocrina • Prevalenta de 0,5-5 % ( difera in functie de zona geografica, de varsta- 27 % la persoanele varstnice au sindrom Sicca • Incidenta 3,9 0/000 (1/2 SS primar) • 90% la femei primar secundar

  3. Sindromul Sjogren Patogenie-Clinica • Infiltratul inflamator -de tip limfocit T ( CD4+) • In sangele periferic-nivel crescut al imfocitelor B Hipergamaglobulinemie policlonala • Profilul genetic (HLA B8, HLA DR3,HLADR3) influenteaza: Apoptoza Cronicitatea infiltratului inflamator Raspunsul autoanticorpilor Profilul citokinic • Trigger viral (EBV, HVC, herpes virus) • Componenta autoimuna • Autoanticorpi specifici Ac anti RO (SS-A), Ac anti LA (SS-B) Ac anti M3 receptor, Ac anti centromer Manifestari Clinice, Evolutie

  4. Manifestari cliniceCum se prezinta la medic pacientul cu Sindrom Sjogren? Simptome ale afectarii glangulare Femei 40-60 ani Primele simptome Xeroftalmie si xerostomie xerotrahee Simptome ale complicatiilor Anomalii hematologice Malignitati Sindrom Sjogren Simptome ale afectarii extraglandulare Artrite Fenomen Raynaud Fatigabilitate, (Afectare pulmonara, renala, hepatica, nervoasa) Purpura (vasculita) Simptome ale bolilor asociate Tiroidita Hashimoto Boala de refux gastro esofagian Ciroza biliara primitiva

  5. SINDROM SJOGREN SECUNDAR Xeroftalmie + Xerostomie+ Boala de tesut vsculo conjunctiv Alte boli autoimune? • LES afectare renala, articulara, pulmonara • 50% LES infiltrarea glandelor ( afectare • renala mai mica, • adenopatie, artrite erozive, • AC anti SSA, SSB pozitivi ) • PR 20% au SS sec(23% ac anti SSA pozitivi) • SCLERODERMIE 14-20% cutanata limItata • mai frecvent simptomatici (fibroza) • CREST, CBP, SS • BMTC 33% ac anti SSA, 42% SICCA TIROIDITA 35-45% CIROZA BILIARA PRIMITIVA SCLEROZA MULTIPLA

  6. CRITERII DE DIAGNOSTICCriteriile AEC 2002 DIAGOSTIC POZITIV • Simptome oculare • Ochi uscat> 3 luni? • Senzatie de corp strain intraocular? • Utilizare de lacrimi artificiale>3/ zi? 2 Simtome orale • Gura uscata>3 luni? • Tumefactie recurenta sau persistenta a gandelor parotide? • Necesitatea singestiei de lichide cu alimente? 3. Semne oculare • Test Schirmer+ • Coloratie ‘ cu Rosu Bengal 4. Semne orale • Rata fuxului salivar nestimulat 1,5 ml in15 min • Sialografie de glande parotide anormala ( Sialometrie, sialochimie • Scintigrafie glanda salivara anormala 5. Examen histopatlogic • Sialadenita limfocitara( focus score>1 la 4 mmc 6. Autoanticorpi • Anti SSA, SSB

  7. CRITERII DE DIAGNOSTICCriteriile AEC 2002 DIAGOSTIC POZITIV Sindrom Sjögren primar • 4 din 6 criterii, din care obligatoriu criteriul histopatologic sau imunologic • 3 din cele 4 criterii obiective (semne oculare, orale, criteriul histopatologic, imunologic Sindrom Sjögren secundar • Un simptom(ocuar sau oral) plus 2 dincele 3criterii obiective (semne oculare, orale, eXamen histopatologic) Criterii de excludere • Radioterapie inzona gatului, Infectie ce VHC ,SIDA, Limfom preexistent , Sarcoidoza, Boala grefa contra gazda, Utilizarea de droguri anticoinergice

  8. Manifestarile glandulare- sindrom Sicca, hipertrofie glande parotide • DILS (sindrom de infiltrare limfocitara difuza-HIV • Boala grefa contra gazda • Sarcoidoza • AmiloidozaHemocromatoza • Disproteinemii • Limfoame • Afectiuni psihiatrice,Fibromialgie Manifestari extraglandulare • Pulmonare PR, Sclerodermie, Pneumoconioze • Hepatice (hepatite , colestaze, crioglobulinemie) • Renale( acidoza tubulara proteinurie) • Afectiuni neuropsihitrice( Fibromialgie) DIAGOSTIC DIFERENTIAL

  9. Tratament • Sindrom Sicca • Lacrimi artificiale • Substituenti salivari • Stimularea secretiei • Bromhexin • Agonisti colinergici • Manifestari sistemice • Corticosteroizi, • Imunosupresoare

  10. COMPLICATII 5% Limfoame maligne Limfoame maligne Autoimmun Rev. 2004 Mar;3(3):175-82 • Risc de 40 ori mai mare - limfom non Hodgkin • Origine limfocit B (activare oncogene bcl 2, inactivare p53) Arthritis Rheum. 1996;39(5):767 Predictori/Semne ale transformarii maligne • Crioglobulinemia mixta si FR - limfom • Cresterea dimensiunii glandelor limfadenopatie, splenomegalie, infiltrate pulmonare , leucopenie, modificarea profilului imunologic, crioglobulinemie Pseudolimfoame Macroglubulineme Waldenstrom 45% Sindrom Sicca 50% Afectari extraglandulare Limfom provenit din MALT Gamapatie monoclonala Gamapatie policlonala

  11. CAZ CLINIC PM, femeie, 65 ani Dec 2010 APP TB sechelara( scizurita) Colestetom stang operat (5 interventii chirurgicale nfectie fungica otica recurenta Histerectomie subtotala • Senzatie de corp strain • Intraocular • Uscaciune a mucoasei • orale • Pirozis • Epigastralgii • Sindrom inflamator VSH 90 • anemie normocroma normocitara • Leucopenie cu neutropenie • hiperproteinemie cu hipergobulinemie

  12. 2003: Senzatie de corp strain intraocular,Uscaciunea mucoasei orale, fara sindrom inflamator, scintigrafie osoasa artrite pumn • 2005: lombalgie cu caracter mixt Sindrom inflamator, Anemie normocroma Normocitara Leucopenie cu neutropenie, Hiperproteinemie cu hiperglobulinemie IGG Rg craniu ingrosarea tabliei osoase, MM? MM Aspirat medular normal (PALC normala, CA seric normal, markeri tumorali VN) • 2007pierdere in greutate, agravarea infectiei otice, infectie conjunctivala cu VHS tip 1 • Persistenta profilului biologic+ creatinina 1,2, proteine Bence Jones negative, crioglobuline negative, Complement normal , FR + 68,8 • EDS gastrita , duodenita,, Rgf grilaj costal fara leziuni • BMO -10 % infiltrat plasmocitar interstitial si perivascular SS

  13. EXAMEN CLINIC • Tegumente deshidratate,palide • Eritem conjunctival • Limba depapilata, usor eritematoasa • Usoare tumefactii ariculare • Echilibrata cardiopulmonar

  14. SINDROM SJOGREN PRIMAR? • OSTEOPOROZA DE ETIOLOGIE MIXTA –POSTMENOPAUZA, SENILA, BOALA INFLAMATORIE CRONICA • ANEMIE, LEUCOPENIE ? • HIPERGAMAGLOBULINEMIE IGG? • COLESTEATOM STANG OPERAT • BOALA DE REFLUX GASTRO-ESOFAGIAN, ESOFAGITA DE REFLUX

  15. CAZ CLINIC Biologic • Leucopenie(3400/mmc) cu neutropenie(1400) • Anemie( HB 10,4) normocroma normocitara • Sindrom inflamator VSH 91mm/H • Hipergamaglobulinemie IGG 3554 IGA 254 IGM 90 • FR pozitiv 71,6 • Ac anti CCP negativ • ANA negativ • Ac antiSSA pozitivi • Ac anti SSB pozitivi • ImunelectrofrezaHipergamaglobulinemie IgG , cu posibila componenta monoclonala incipienta

  16. CAZ CLINIC • Radioscopie cardiopulmonarascleroemfizem.Scizurita scleroasa oblica.Pahipleurita in sinusul costodiafragmatic drept • Ecografie abdominala microlitiaza renala • EDS Esofag cu esofagita de reflux grd A , in 1/ 3 Iinferioara , reflux biliar gastro esofagian abundent la manevra de varsatura.Stomac cu mucoasa hiperemica si tapetata de bila.Pilor functional dar deformat .D1, D2 normale, • Ex oftalmologicTest Schirmer ++, conjunctivita sicca • Ex ORL colesteatom operat, posibila infectie otica • DXAOsteoporoza • EKGRS , axa la 60 grade , subdenivelare ST 1 mm, V3 –V6

  17. POLIARTRITA REUMATOIDA LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC SINDROM ANEMIC MIELOM MULTIPLU SINDROM SJOGREN

  18. DISCUTII Pacienta varstnica – sindrom sicca, artrite pumn- Sindrom inflamator, leucopenie, anemie, hiperproteinemie, Hipergamaglobulinemie policlonala MM? J Med Case Reports. 2007; 1: 84 MM asociat cu poliartrite (sdr de tunel carpian) Anemie , leucopenie, sdr inflamator, hipercalcemie, cItoliza hepatica,IR Rgf maini eroziuni ANA-,ANCA- Hipergamaglobulinemie monoclonala PBO infltrare plasmocitara SS+MM? Singapore Med J 2008; 49(8) e215 Femeie de 65 anI,-SS Anemie sd inflamator, electroforeza –peak in betaglobuline (IGA lambda) PBO 35 % plasmocite TT- ameliorarea SS SS

  19. CAZ CLINIC DIAGNOSTIC • SINDROM SJOGREN PRIMAR (SINDROM SICCA, AC ANTI RO, AC ANTI LA POZITIVI) • OSTEOPOROZA DE ETIOLOGIE MIXTA –POSTMENOPAUZA, SENILA, BOALA INFLAMATORIE CRONICA • LEUCOPENIE CU NEUTROPENIE • ANEMIE USOARA NORMOCROMA NORMOCITARA • HIPERGAMAGLOBULINEMIE IGG CU POSIBILA COMPONENTA MONOCLONALA INCIPIENTA • COLESTEATOM STANG OPERAT • SCIZURITA SCLEROASA OBLICA DREAPTA .PAHIPLEURITA DREAPTA • BOALA DE REFLUX GASTRO-ESOFAGIAN, ESOFAGITA DE REFLUX • MICROLITIAZA RENALA STANGA TRATAMENT • Plaquenil 200 mg 1 cp x 2 / zi dimineata seara (consult oftalmologic peste 6 luni) • Omeprazol 40 mg / zi dimineata • Motilium 10 mg , 2 cp / zi 20 zile / luna 3 luni inainte de masa de pranz , seara • NU CS!!!

  20. CAZ CLINIC-EVOLUTIE DEC 2010 Sialografie- atrofie glandulara, sialectazii , conservarea ductului salivar MAI 2011 : • Clinic ameliorarea senzatiei de corp strain intraocular , senzatiei de uscaciune a gurii Fara tumefactii articuare • Biologic usoara ameliorare a anemiei cu HB 11,8 mg/dl, mentinerea neutropeniei( Le 4100/ mmc, AC anti RO, LA +, FR +(41), reducerea sindromului inflamator • EDS DI cu mucoasa cu aspect de hiperplezie de glande Brunner, 2 fragmente bioptice –atrofie a mucoasei ............

  21. I.D, femeie, 34 ani Mai 2011 xeroftalmie, xerostomie Purpura Mase laterocervicale Limfom non Hodgkin!!!! Biopsie glanda salivara =SS Biopsie maduva osoasa Infiltrat plasmocitar Anti RO, Anti LA, RF + Cryoglobulinemie C3, C4 scazut 2005 Sindrom Sjogren Vasculita Leucocitoclastica Ac Anti Ro + Leucopenie (neutropenie) Hipergamaglobulinemie policlonala 2004 Sindrom Sjogren 2000 Sindrom Sicca

  22. CONCLUZII • Sindromul Sjogren-exocrinpatie autoimuna • Manifestari clinice ( afectare glandulara, extraglandulara, boli asociate, complicatii) • Tratament in trepte, al complicatiilor • Evolutie in general benigna , pot apare complicatii in special neoplazii maligne

  23. VA MULTUMESC!

More Related