1 / 71

De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags...

De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags. Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman. Wie zoekt, die vindt !. Casus 1. V, 20 j, astma Koorts, pleurale pijn, hoesten, Augmentin ®, Tavanic®, Aspegic® Koorts, hoesten, hoofdpijn

quinta
Télécharger la présentation

De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags...

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. De dagelijkse praktijk:niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman

  2. Wie zoekt, die vindt !

  3. Casus 1 • V, 20 j, astma • Koorts, pleurale pijn, hoesten, • Augmentin®, Tavanic®, Aspegic® • Koorts, hoesten, hoofdpijn • Opname pneumologie: Medrol 32 mg®, Maxipime® iv: snel beter

  4. Casus 1 • Na 1 maand: • koorts, dyspnoe, hoest, • Bloeddruk 18/9 cmHg • Bilateraal gedaald ademgeruis • oedemen OLM • Rx Thorax: pleuravocht bilateraal ++ • Creat: 1.2 mg%, lymfopenie, crp 5 mg% • “viraal” • Lasix®, Amlor®, Maxipime® • + 1 week: creat 2.0 mg % >>> nefrologie

  5. Casus 1 • Serum: • Creat 2.0 mg% • TE 5.5 g/L • TCHOL 360 mg% • Urine: • eiwit 5 gr/liter, • RBC 100/μL, • WBC 300/μL • Fase-contrast microscoop: Nierinsufficiëntie Nefrotisch syndroom Nefritis sediment

  6. Casus 1 • Nierbiopsie: • LM: diffuse proliferatieve glomerulonefritis , • IF: “full house” IgG, IgA, IgM, c3 • Diagnose: SLE • pleuritis, • lupus nefritis, WHO klasse IV

  7. Casus 1 • Behandeling • Solumedrol 500 mg/ dag ged. 3 dagen, daarna 48 mg en trage afbouw • Maandelijkse pulsdossisen cyclofosfamide (800 mg iv), daarna switch naar azathioprine • Evolutie: • na viertal weken verdwijnen nefrotisch syndroom, creat stabiel op 1.6 mg% • Kleine ‘opstoten’: • optrekken corticoïden • mucofenolaat mofetil

  8. Casus 13 jaar later Creat 2.7 mg% • Zwangerschap (tegen advies, onder ACE-inhibitie, Cellcept, Marevan) • Gezonde baby • Creat 3.5 mg % met proteïnurie (2 gram/liter) • Controle nierbiopsie: fibrose +++

  9. Casus 2 • M, 59 jaar, ethyl • Spoedopname: hoge koorts, hoest / dyspnoe, rood oog • Labo: gestoorde levertesten, inflammatoir (sed 60, crp 5 mg%), hematurie • RX thorax: streperige verdichtingen, weinig specifiek

  10. Casus 2 • Verloop: • Zinacef ® iv, Valium ®, Neurobion ®, ... • Urinestaal: eiwit 2 g/L • Fase-contrastonderzoek: acanthocyten • Rood oog: consult oftalmoloog: conjunctivitis? • Ontnuchtert....en neemt ontslag tegen advies

  11. Casus 2 • Na 6 dagen • Opname via spoed • “doet raar” • bloeddruk 20/10 cmHg, discreet rechter hemibeeld, dysfasie • Labo: inflammatoir (WBC 18.000/μL, crp 6 mg%), creat 2.6 mg% • CT hersenen: normaal • LP: licht verhoogd eiwit, verder normaal

  12. Casus 2 • Evolutie • Observatie Stroke Unit, delirium, progressie hemibeeld • NMR: diffuse witte stof letsels: Vasculitis? Encefalitis? • Nierbiopsie: crescentic glomerulonefritis, pauci-immuun • Start Solumedrol pulsen 1000 mg • Aspiratie, intubatie, ventilatie, septische shock, acute nierinsufficiëntie, dialyse, (bloeding na biopsie), • cAnca: +++ (na 1 week) • M Wegener met longaantasting, snel progressieve nierinsufficiëntie, uveïtis, cerebrale vasculitis

  13. Casus 2 • Verdere evolutie • Verder steroïden (medrol 64 mg) • Na de infecties: start cyclofosfamide • Na vijf maanden: • Volledige neurologische recuperatie • Creat 1.5 mg%, normotensie, beperkte proteïnurie • Ethyl-vrij • Gehuwd...

  14. SysteemziektenVasculitis • Uitgestelde/gemiste diagnosen • Spectaculair: verward met pneumonie, sepsis, ...IZ pathologie • “Discrete” presentatie: spastisch colon, psychosomatiek, depressie • Algemene klachten vs Specifieke orgaanaantasting

  15. Koorts van onbekende oorspong: oorzaken

  16. Norman, Clin Inf Dis, 2000

  17. Vasculitis • Inflammatie en schade aan bloedvaten • Etiologie onbekend • Heterogene groep ziekten, variabele presentatie, overlap • Indelingen: volgens grootte bloedvaten

  18. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten • Middelgrote bloedvaten: • Polyarteritis Nodosa • Kleine bloedvaten 1. Immuuncomplex gemedieerd • hypersensitiviteitsvasculitis • Henoch-Schönlein purpura • Urticariële vasculitis • Cryoglobulinemische vasculitis • Lupus

  19. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten • Kleine bloedvaten 2. ANCA-geassocieerd • Micro-PAN • M Wegener • Drug-induced 3. Miscellaneous • M Behçet • Paraneoplastisch • Inflammatoir Darmlijden

  20. Vasculitis van de grote bloedvaten • Takayasu Arteritis • Reuscelarteritis (Arteritis Temporalis) • Polymyalgia Rheumatica

  21. M Wegener • Prevalentie: 1/20.000 • Vooral volwassenen, doch alle leeftijden • Inflammatoir infiltraat in/rond kleine bloedvaten bloedvaten • Granulomen (kleine/grote) • Necrotiserend • Aangetaste organen • >> luchtwegen en nieren (80 %) • < musculoskelettaal, oog, huid, zenuwen

  22. M Wegener: luchtwegen • Neus, sinussen, trachea, oor • “allergie” • bronchitiden • chronische sinusitis / otitis • recidiverende neusbloedingen • Longen • Hoest, pleuritis, dyspnoe, hemopthysis

  23. zadelneus

  24. M Wegener: nefrologisch Hematurie/proteïnurie Snel progressieve nierinsufficiëntie Histologie: glomerulonefritis, necrotiserend, granulomen (equivalent vasculitis)

  25. M Wegener: diagnose • ANCA: anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen • screening: indirecte immunofluorescentie IIF • cANCA • Cytoplasmatisch • pANCA • Perinucleair

  26. cANCA • Grof granulair • ELISA (=identificatie): anti-proteïnase 3 (PR3) • Specifiek, 50-90 % • Afhankelijk ziekte-activiteit

  27. pANCA • Weinig specifiek (infecties, andere vasculitis) • ELISA: anti-myeloperoxidase (MPO)

  28. M Wegener, cANCA • Sensitiviteit • 90 % bij floriede ziekte • Veel lager bij beperkte ziektevorm • Specificiteit • in aanwezigheid van kliniek (bv RPGN) bijna 100 % • Correleert met ziekte-activiteit

  29. SLE: systemische lupus erythematosus • Chronische inflammatoire ziekte • Jonge vrouw (20-30), 1/1000-3000 • Auto-immuun ziekte • Antistoffen tegen delen van de celkern • Immuun-Complex neerslag • Onder endotheel • Glomerulus • Dermo-epidermale junctie van de huid • Gewrichten • Gevolg: inflammatie / vasculitis, • aantasting +/- alle organen

  30. SLE: symptomen • Constitutionele symptomen • Chronisch moeheid: beter met corticoïden /antimalariamiddelen • Vermageren • Koorts: episodisch • Angst / depressie / gestoorde cognitie

  31. SLE: symptomen • Bot/gewrichten • Artritis • Asymmetrisch • Migratoir • Handen (PIP) • Matig pijnlijk • zelden erosief / deformerend • Osteoporose / tendinitis • Raynaud

  32. gezichtserytheem of “butterfly rash” Zon Rood, zwelling Voorbijgaand Dikwijls geïsoleerd

  33. discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

  34. discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

  35. discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

  36. discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

  37. Lupus profundus Nodule, pijnlijk Vasculitis, infiltraat, panniculitis, vetnecrose

More Related