1 / 16

Syndrom „prázdné“ selly

Syndrom „prázdné“ selly. Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 1 .,Bludovský D.², Janoušková K. 3 , 1 Radiodiagnostická klinika 2 Neurochirurgické oddělení 3 Oční klinika Fakultní nemocnice Plzeň. Historie a de fini ce. 1951 Empty sella (Busch) Anatomic ké poměry

tucker
Télécharger la présentation

Syndrom „prázdné“ selly

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Syndrom „prázdné“ selly Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 1.,Bludovský D.², Janoušková K.3 , 1 Radiodiagnostická klinika 2Neurochirurgické oddělení 3 Oční klinika Fakultní nemocnice Plzeň

  2. Historie a definice • 1951 Empty sella (Busch) • Anatomické poměry • Prostor selly je obsazen divertiklem arachnoidey • Hypofýza je oploštělá, popř. miskovitá • 1962 Empty sella syndrom (Colby&Kearns) • Symptomy zrakových a endokrinních poruch Busch W. Die Morphologie der Sella turcica and ihre Beziehungen Zur Hypophyse. Virchows Arch Path Anat Physiol 1951;32D:437–458

  3. Anatomickéodchylky A. I – 42%, II – 38%, III – 20% (Busch W, 1951) B. Infradiafragmatic cistern (20% Bergland)

  4. Klasifikace • Primární empty sella (intrasellární arachnoidkela) • Sekundární empty sellanejč. tlakem suprasel. nádorů nebo chronického hydrocefalu)

  5. Epidemiologie a incidence • ES – častý„vedlejší” radiologickýnález • PES – 6-20% neselektovaných autopsií • ESS - vzácné, jen kasuistiky • Častěji ženy • Obezita • Bolesti hlavy • Arteriální hypertenze • Nespecifickézměny vizu

  6. Patogeneze primární ES • Rozšířená sella • Kongenitální slabé diaphragma(II a III type) • Arachnoidální divertikl komunikujícís bazálními cisternami, pulzatilní účinek moku • Zvýšený ICP (např. pseudotumour cerebri) • Opakovaná přechodná pituitární hyperplazie

  7. Patogenezesekundární ES • Sella normální velikosti • Zmenšený objem hypofýzy • Atrofie(menopausální involuce) • Apoplexie • Spontánní nekroza(infarkt, nekroza tumoru) • Radiotherapie • Pituitárníoperace • Chronický hydrocephalus

  8. Symptomy • Bolesti hlavy (40%) • Zhoršení zraku (18-42%) • Rozmazané vidění • Diplopie • Defekty zrakového pole • Endokrinní dysfunkce (20%) • Hypopituitarismus • Hyperprolactinemie • Insuficience růstového hormonu • CSF rhinorrhea(raritní)

  9. Grafické vyšetření CT RTG

  10. Grafické vyšetření -MR

  11. Diff.dg Supraselární tumor Mikroadenom, cysta Hypopituitarismus Atrofie stopky Chron. hydrocefalus Stav po operaci CENS, Vienna, 20.8.2008

  12. Konzervativní Pituitární funkce Odpouštění moku Chirurgické Normalizace ICP VP shunt III Ventriculo-cisterno-anastomoza Revize optického nervu a chiazmatu (chiasmapexe) Kraniotomie Transsphenoidalně Léčení Indikace • Pituitární dysfunkce • Alterace vizu Možnosti léčení

  13. Ženy6 Prům. věk 45,7 (12-77) Muži4 Prům. věk 48,8 (9-81) Primarní ES 5 Sekundární ES 5 TU hypofýzy, hypothalamu, kraniopharyngiom and selární cysta 4 Obstrukční hydrocephalus 1 Zrakové symptomy Heteronymní hemianopsie2 Homonymní hemianopsie1 Koncentric zúžení zr. pole 3 Jiné2 Normální2 Bolesti hlavy4 Endokrinní dysfunkce3 Naši pacienti 1991 – 2008 : 10x • Operovánopro ESS 5 (2)

  14. Otevřená operace

  15. Výsledky • Zrak a zrakové pole • Zlepšeno 1 • Zastavení progrese 4 • Bolesti hlavy 1 • Endokrinní dysfunkce 4 • Komplikace1 (plicní embolie)

  16. Diskuse a závěr • ES častější X ESS vzácná? • Etiologie PES ?? • Endokrinní dysfunkce – opožděná diagnoza • Zrakové poruchy a bolesti hlavy – dif. diagnoza • Chirurgické léčení – limitované and diskutabilní • “Velké” studie - nejsou • Závěr ??

More Related